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多为出生时或一岁以内发病,但也有晚发病例或老年病例。临床上虽然可以分类,但往往是混合的,所以有人认为病变基本相同,不需要再次分类。有人强调海绵状和囊性患者需要区分,因为两者的治疗方法不同。其划分如下:
(1)单纯性淋巴管瘤的特征是成簇的、深的和张力性的水疱,这些水疱形成斑块。它可以发生在身体的所有部位,但常见于颈部、上胸部、近端肢体等。单个水疱大小1 ~ 3 mm,一般小于1cm,内容物似粘液。有时有带血的水泡,淡紫色和暗红色。水疱下方皮下组织有轻度弥漫性水肿,偶有全肢肿胀。有些水疱甚至在皮肤顶部也可出现疣状外观,如破溃后流出浆液。损坏的范围差别很大。它也可以发生在海绵状淋巴管瘤上,尤其是在舌头上。有时会发生蜂窝组织炎,可使肿瘤暂时增大。如果发生在舌头上,就会发生舌炎,特别容易并发上呼吸道感染。
(2)海绵状淋巴管瘤这是最常见的一种淋巴管瘤。它可以很小,但也可以很大,甚至侵犯一个肢体。病变不清,海绵状皮下组织肿块或弥漫性肿胀,软硬如脂肪瘤。除非伴有血管瘤,表面一般没有颜色变化。据统计,52%的损伤涉及头颈部,30%涉及下肢,16%涉及手臂和腋窝,20%涉及躯干。单纯海绵状淋巴管瘤好发于脸颊和舌头,而囊性淋巴管瘤好发于颈部、腋窝、口底和纵隔。
淋巴管瘤对人体并非无害。它可以长得很大,造成畸形,甚至死亡。如果侵入舌头,可以大到口腔容纳不下,使舌尖只能突出口腔,牙齿和下颌骨水平移出,使口腔无法闭合。如周期性感染、溃疡和肿胀,导致纤维化和肿瘤进一步增大。如果发生在头颈部,侵犯口腔底部、气管或纵隔,可引起呼吸道阻塞而导致死亡。继发感染,尤其是上呼吸道的损害,会加重损害,威胁生命。
(3)囊性淋巴管瘤通常为多房、张力性皮下肿块,但不能被压迫。多发生在颈部,尤其是颈部后三角,偶尔也发生在腋窝、腹股沟、腹膜后区。通常进行性增大、肿胀,但也不能变大,少数情况下可自然消退。那些起源于后颈三角的往往发展成颊腺和耳下腺,或下降到纵隔。在颈前三角,它往往侵犯舌头和口腔底部。如果有感染和出血,肿瘤可迅速增大,导致呼吸困难、喘息、舌咽困难或死亡。继发感染常伴有上呼吸道感染,最终导致败血症。
淋巴管瘤通常不会自行消退,但通常会继续生长和扩大。