临床表现与原发部位、年龄、分期有关。65%的儿童肿瘤起源于腹腔，40%的年龄较大的儿童，只有25%的婴儿。其他常见的部位是胸部和颈部。约10%的病例原发部位不明确。大约70%的NB在5岁前发病，少数在10岁后发病。

1.不同部位肿块最常见的症状是不同部位有肿块。

(1)原发性腹部:肾上腺和双侧交感神经链常见，通常只有在肿块较大时才会出现症状，包括腹痛、腹围增大、腰背部胀满、肿块触诊、胃肠道症状等。

(2)原发性胸腔:与纵隔压迫和呼吸系统症状有关的症状，如气短、咳嗽等。

2.晚期表现的患者常出现肢体疼痛、贫血、发热、体重减轻和眼眶转移。眼眶转移形成特征性的熊猫眼，表现为眼球突出和眶周发绀。可能还有其他与高血压和肿块部位压迫有关的症状，如运动障碍、大小便失禁等。

3.转移途径NB主要的转移途径是淋巴和血液循环。约35%的局限性病变患者有局部淋巴结浸润，血行转移主要发生在骨髓、骨、肝和皮肤。脑和肺转移可能发生在晚期或复发，但这是罕见的。局限性病变、局限性病变伴局部淋巴结转移和播散性病变的发生率分别为39%、18%和25%。但在大龄儿童中分别为19%、13%、68%，即大龄儿童大多处于疾病晚期。

1.诊断方法组织病理学检查是NB诊断的最主要手段，有时需要结合免疫组化和电镜检查才能确诊。影像学检查发现有符合NB特征的肿块，同时骨髓中发现NB肿瘤细胞，也可诊断出儿茶酚胺代谢产物(HVA或VMA)明显升高。如果病理诊断困难，染色体检查显示有1p缺失或N-myc扩增支持NB诊断。

2.诊断分期还应包括诊断分期。美国儿童癌症协作组(CCSG)的分期系统如下:

(1)I期:肿瘤局限于初级器官。

(2)ⅱ期:肿瘤超出原发器官，但未超出中线，可累及同侧淋巴结。

(3)ⅲ期:肿瘤超过中线，可累及双侧淋巴结。

(4)ⅳ期:远处转移。

(5) ⅵ期: