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(1)治疗
该病起病急,进展和恶化快,死亡率极高。原则是早期诊断、充分治疗和有针对性的联合治疗。急性和慢性肾小球损伤应区别对待。大量新月体和赛璐珞坏死说明病变处于活动期,应积极治疗。纤维新月体和肾间质纤维化提示病变处于慢性期,应注意保护肾功能。有全身症状的患者应尽快使用环磷酰胺和甲泼尼龙控制症状。
1.急性治疗
急性期治疗的关键在于早期诊断和及时强化免疫反应和炎症过程的抑制措施,可有效控制病情进展,降低死亡率。据报道,339例急性肾炎中有73%在接受强化免疫抑制剂治疗前死亡或死于肾脏(透析存活)。治疗后5年生存率(不依赖透析)达60% ~ 80%,其中一组42例治疗后好转32例(76%),提示现代治疗措施有效。具体处理方法如下:
(1)冲击疗法:
①皮质类固醇及免疫抑制药物:在常规治疗类固醇激素及细胞毒性药物的基础上,加用甲泼尼龙冲击疗法,即甲泼尼龙1g或(15-30 mg/kg)溶于5%葡萄糖溶液150-250 ml中,1-2小时内静脉给药,每日1次,3次为1个疗程,每3-4天重复1-2个疗程。此疗法应在血肌酐低于707 mol/L (8 mg/DL)时使用,否则会影响疗效。甲基强的松龙冲击疗法比单用口服泼尼松和细胞毒药物更有效,特别是对ⅱ型和ⅲ型。其中70%的患者可脱离透析,维持正常肾功能两年以上,但对ⅰ型效果不明显。配合环磷酰胺(CTX)大剂量脉冲治疗,可增强疗效,改善肾功能,降低尿蛋白,减少细胞新月体数量。环磷酰胺(CTX)剂量为0.5 ~ 1g/m2体表面积,每月1次,共6 ~ 12次。甲泼尼龙500 ~ 1000 mg/d,连用3天,然后口服泼尼松(强的松)60 ~ 100 mg/d,3个月后逐渐减至30mg/d,再逐渐停药。
②血浆置换疗法:该疗法是将患者大量抗凝全血释放后,用大孔径纤维膜离心分离或超滤,分离出血浆和血细胞,去除血浆,每次2 ~ 4 L,每日或隔日一次,然后补充等量健康新鲜血浆或其他代用品。这种方法可以清除循环抗原、抗体、免疫复合物和炎症介质,增强网状内皮系统的吞噬功能,提高内环境的稳定性,有利于疾病的恢复。血浆置换治疗ⅰ型有很好的疗效,尤其是在ⅰ型疾病的早期。当未出现尿肾功能衰竭且血清肌酐为530μmol/L(≥6mg/dl)时,与免疫抑制治疗同时进行。血液透析不仅可以“保护”免疫抑制治疗,还可以为诊疗创造条件。如果疾病进入慢性期,肾功能无法恢复,必须长期进行血液透析治疗。
(3)肾移植:慢性期需长期依赖血液透析的患者应考虑肾移植。
肾移植应该在病情稳定六个月后进行。该病在肾移植术后易复发,尤其是ⅰ型复发率为10% ~ 30%。ⅰ型患者应监测血中抗GBM抗体滴度,降至正常后再继续服药数月,复发率可降至10%以下。对于ⅲ型,应监测ANCA水平以决定停药和移植的时间。
(2)预后
这种疾病的预后很差。影响预后的因素有:①病理改变、严重而广泛的肾小球硬化、肾小管萎缩、间质纤维化和动脉硬化预后不良。②疾病类型:抗GBM型(I型)预后差于II型和III型,后两部分对治疗反应良好,肾功能可在一定程度上稳定。③其他:抗GBM肾炎(ⅰ型)同时出现组织相容性抗原HLADR2和B7严重。病理染色显示肾小管IgG感染患者预后差。临床上,起病缓慢的肾病综合征患者预后较差。