施爱群
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卡尔曼氏综合征是怎么引起的
发布时间：2023-01-21
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卡尔曼综合征是怎么引起的？
卡尔曼综合征是一种以下丘脑促性腺激素释放激素缺乏为特征的低促性腺激素性性腺功能减退症。因其伴有嗅觉丧失或功能减退等先天畸形，故又称嗅觉发育不全综合征或性婴儿嗅觉丧失综合征。男女均可发病或家族多人均可发病，表现为青春期后期gnrh缺乏性腺发育障碍。大多数患者因性腺功能减退或男性不育等原因接受治疗。青春期延迟往往是不可逆的，会导致不孕不育。这个原因主要是遗传的。随着分子生物学技术的发展，人类对该病的分子发病机制有了进一步的认识。根据遗传模式，这种疾病的遗传是异质的。可分为X连锁常染色体显性遗传和隐性遗传。卡尔曼综合征的病理机制是下丘脑完全或部分丧失合成gnrh的功能。主要涉及胚胎期gnrh神经元的时空迁移模式。嗅板向下丘脑的迁移过程受阻，导致下丘脑gnrh分泌缺陷，嗅神经萎缩。
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