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类癌缺乏特殊征象,因此其诊断相当困难。临床上常被忽视或误诊为阑尾炎、克罗恩病、肠癌等疾病。当类癌瘤出现类癌综合征时,诊断比较容易。典型表现为皮肤潮红、腹泻、腹痛、哮喘、右心瓣膜疾病和肝肿大。血清5-羟色胺含量和尿5-HIAA排泄量的增加对诊断有意义。若超过261.5 ~ 523 μ mol/24h,则可确立诊断。肿瘤的组织学检查可以确诊。
类癌的原发部位及有无转移需要根据病情选择以下检查:①胃肠镜及活检;②支气管镜检查可确诊支气管类癌;③选择性血管造影对肠道类癌有帮助;④通过b超或CT检查可了解类癌的肝转移;⑤直肠指检和直肠镜检查有助于直肠类癌的诊断。类癌瘤本身无明显症状或仅有局部症状,而类癌综合征往往有明显的全身症状。直肠类癌经常在普查时偶然发现。
类癌瘤的局部症状
1.右下腹疼痛阑尾类癌可引起管腔梗阻,故常导致阑尾炎,表现为右下腹疼痛。
2.肠梗阻症状肠类癌及其转移性肿块可引起肠梗阻,出现腹痛、腹胀、肠鸣音、恶心、呕吐等症状。
3.腹部肿块少数类癌瘤可有腹部肿块,恶性类癌瘤侵犯周围组织或转移,常出现腹部肿块。
4.消化道出血上消化道出血可发生在胃或十二指肠类癌;肠类癌也可有便血或隐匿性出血,并可引起贫血。
5.呼吸道症状支气管类癌最常见的表现是咳嗽、咳痰、咯血、胸痛等呼吸道症状。
(2)类癌综合征全身症状多由恶性小肠类癌肝转移引起,也可由支气管、胃、胰腺、甲状腺、卵巢等处的类癌引起。
1.63% ~ 94%的皮肤潮红患者可有此症状,多在上半身,主要在面部和颈部。鲜红色皮肤的阶段性变化。胃类癌可分泌组胺,故可出现类似荨麻疹的皮肤红斑。潮红可能伴有发热、流泪、心悸、低血压、面部和眼眶水肿。发作的程度和持续时间不一,大多持续1 ~ 5分钟左右,久病可持续数小时。起初,它每隔几天或几周发作一次,然后可以增加到一天几次。情绪激动、体力活动、饮酒、食用酪胺含量高的食物、注射钙和儿茶酚胺等时可促进症状。发作多年后,皮肤毛细血管和小静脉可慢性、局部扩张,出现固定的皮肤蓝紫色改变,多表现在面、鼻、唇,与长期二尖瓣狭窄患者相似。
2.胃肠道症状主要表现为肠道蠕动亢进,可引起阵发性腹部绞痛和肠鸣音,腹泻由软便转为阵发性水样便,尿急后有沉重感等。68% ~ 84%的患者可见胃肠道症状,大多数患者有阵发性皮肤潮红,仅有15%的患者无潮红症状。少数患者可出现吸收不良综合征,引起明显的营养状态低下。
3.呼吸道症状可出现支气管痉挛,引起阵发性哮喘。见于8% ~ 25%的患者。这种症状有时会比其他症状出现得早,以至于被误诊为过敏性疾病。像皮肤潮红一样,它也可以由情绪激动和身体活动引发。
4.11% ~ 53%的病例有心血管症状。长期患病后,可发生心内膜下纤维化,影响瓣膜,尤其是右心,但左心较轻。在临床晚期,半数病例可检测到瓣膜疾病,尤其是三尖瓣关闭不全和肺动脉狭窄,可导致右心衰竭。心内膜纤维化可能是类癌释放的5-羟色胺引起的,肺部含有较多的单胺氧化酶,可使其失活。所以左心很容易只累及右向左分流和支气管类癌。如果发生在左心室,主要是二尖瓣疾病,类似风湿性心脏病。心脏病是类癌患者死亡的主要原因。
5.其他表现90%以上的患者有肝转移,常伴有肝肿大的体征。部分病例后期可出现皮肤棕黄色色素沉着和角化过度,呈糙皮病样改变,也可出现肌病,表现为ⅰ型和ⅱ型肌纤维萎缩。关节病,表现为关节僵硬,运动时疼痛,X线显示指间关节被侵蚀,指骨大部分囊肿样透明区,指间关节及掌指关节近端关节区骨质疏松。
临床上,以下情况均应考虑类癌的可能:①右腹部包块、长期消瘦、有腹泻史者,应怀疑小肠类癌的可能;②间歇性腹泻、面部毛细血管扩张、阵发性潮红、哮喘或其他原因无法解释的精神症状提示类癌综合征的存在。如果伴有肝肿大,应考虑这种疾病的可能性。③慢性低位肠梗阻伴便血,病程相对较长,一般是好的,应考虑结肠类癌瘤的可能;④无吸烟史、肺部肿块、长期存活的年轻患者,除其他疾病外,提示支气管肺类癌可能。
(三)类癌瘤的分类Williams根据类癌瘤的不同起源有不同的特点,将类癌瘤分为三种类型。这三种类型在细胞学、组织化学、生物化学和临床表现以及治疗方面是不同的(表1)。
浅表类癌类型
前肠型、中肠型和后肠型发生部位的支气管、胃、胰十二指肠至横结肠、降结肠至直肠的组织细胞排列成绳状、结节状假腺管排列,并且细胞排列成基本嵌套的混合排列。嗜银细胞-嗜银细胞肿瘤细胞呈绳状排列,5-HT高低,无组胺,无分泌颗粒,类癌综合征,尿中5-HIAA高低,无5-HTP分泌,骨和皮肤转移少见,少见多见。