临床表现

发病年龄31 ~ 50岁，儿童和老人少见。男多女少，但有家族史报告。脊髓空洞症的临床表现有三种，症状的轻重与脊髓空洞症发展的早晚密切相关。一般病程进展缓慢，早期症状多为节段性，首先影响上肢。当空腔进一步扩大时，其外的髓灰质和白质传导束也受累，空腔以下出现传导束功能障碍。因此，早期患者的症状是有限和轻微的，而晚期患者的症状是广泛的，甚至截瘫。

1.感觉症状按腔位于颈髓和上胸段，在一侧或中央。单侧上肢和上胸段发生节段性感觉障碍，常表现为节段性分离性感觉障碍。疼痛、温度觉减少或消失，深感存在。这种症状也可能是双侧的。

2.运动症状颈部和胸腔影响脊髓的前角，导致一侧或两侧上肢的弛缓性部分瘫痪。表现为肌肉无力，肌张力下降，尤其是双手大鱼际肌和骨间肌萎缩。严重者呈现爪形手畸形。三叉神经下行根受影响时，常出现同侧中枢性疼痛和温度觉障碍，面部分离感丧失，形成所谓的“洋葱状分布”，咀嚼肌力弱。如果前庭-小脑传导束受累，可能出现头晕、恶心、呕吐、步态不稳和眼球震颤。另一方面，一条或两条下肢出现上运动麻痹、肌张力增高、腹壁反射消失和巴宾斯基征。晚期瘫痪的病例往往会加重。

3.自主神经损害的症状:空腔累及脊髓外侧角(颈8颈髓和胸1胸髓)的交感神经脊髓中枢，产生霍纳综合征。相应节段、四肢、躯干的皮肤可有异常分泌，多汗或少汗是分泌异常的唯一标志。少汗症可局限于身体一侧，称为“半少汗症”，但多见于上半身一侧，或上肢一侧或半张脸。通常角膜反射也可减弱或消失，因为神经营养性角膜炎可导致双侧角膜穿孔。出汗的另一个奇怪现象是受凉后出汗增多，并伴有温度降低、角化过度、指尖和指甲萎缩、失去光泽。由于疼痛和温暖的消失，容易发生烧伤、磕碰和损伤。患者在晚期出现排便障碍和反复尿路感染。

诊断

根据慢性起病特点和临床表现，有节段性分离性感觉障碍、上肢下运动神经元运动障碍、下肢上运动神经元运动障碍等。，可以做出明确的诊断。结合影像学所见，可进一步确诊。