皮肌炎、多发性肌炎如果不及时治疗，很可能引发其他并发症，危及患者健康。因此，了解皮肌炎和多发性肌炎的治疗方法具有重要意义。那么，这种病的治疗方法有哪些呢？请看下面的介绍。

(1)治疗

急性期必须卧床休息，卧床进行四肢关节被动运动。避免感冒、感染、怀孕，给予高蛋白饮食。吞咽困难的人睡觉时要抬高床头。病情稳定后应进行适当的运动。皮肤损伤严重的人也应避免阳光照射。

1.原发病灶的治疗由于部分患者的病因，尤其是DM，与肿瘤有关，应积极寻找。尤其是皮损严重、肌炎相对较轻的患者或抗Jo-1、抗Mi-2抗体阴性者，必须进行系统检查。对于长期正规治疗无效者，应排除肿瘤。如果能及时切除肿瘤病灶，仅用少量皮质类固醇就能迅速恢复肌肉和皮肤症状。JDM的病因与感染有关。早期应给予抗生素，首选抗革兰氏阳性菌药物。

2.皮质类固醇仍是治疗该病的首选药物。剂量和用法取决于患者肌肉病变和器官损伤的程度。治疗初期应给予足够的剂量，不要加“爬”剂量。相当于泼尼松每天1 ~ 1.5 mg/kg，有咳嗽、吞咽困难者应静脉注射。由于曲安奈德、倍他米松、地塞米松易引起激素性肌病，应避免使用。不应使用“大剂量皮质类固醇静脉冲击疗法”。

经过一个月的充分皮质类固醇治疗后，大多数患者开始改善症状，降低肌酶，减慢红细胞沉降率，逆转尿肌酸和肌酐。此时，皮质类固醇可能会减少。刚开始可以减少1/4左右，之后减少幅度减小；如果病情稳定，可以2 ~ 4周减一次。同时，密切观察病情变化，谨防反复，稳中求进。当剂量减少到初始剂量的1/2时，每次剂量应减少得越来越少，越来越慢。最后，泼尼松每日剂量为0.1 ~ 0.2 mg/kg，需维持2年以上(一般可隔日服用5 ~ 10 mg/d泼尼松)。在停用糖皮质激素的过程中，如有反复，应立即增加剂量，甚至恢复到初始治疗剂量。

过去人们认为JDM的皮质类固醇用量高于成人[2 ~ 3mg/(kg·d)]，但越来越多的数据表明事实并非如此。大剂量皮质类固醇不仅对各种JDM(包括难治性JDM，主要是重症血管炎)无效，还会大大增加机会性感染等副作用。患者往往死于皮质类固醇的副作用，而不是原发病。例如，Tabarki B等在13年中观察了36例用1mg/(kg·d)泼尼松治疗的JDM，其中78%没有复发和功能障碍。与≥2mg/(kg·d)的剂量相比，疗效无差异，但生活质量更高，副作用更少。

3.如果对糖皮质激素不敏感或有糖皮质激素禁忌症，对足量糖皮质激素治疗1个月以上无效果者，应及时加用或改用其他药物，排除原发病灶；对于有严重高血压、糖尿病、消化道溃疡、骨无菌性坏死的患者，在治疗初期就应该这样做，可以减少一半以上的皮质类固醇用量。

(1)细胞毒性药物:细胞毒性药物在治疗开始时或皮质类固醇治疗后与皮质类固醇合用是否无效或复杂，目前尚无有效的结果对比数据。通常，细胞毒性药物仅在皮质类固醇治疗超过一个月后使用，但症状没有改善。但对于症状较重、有明显血管炎的JDM，宜早期联合用药，既能改善症状，又能减少皮质激素用量和并发症。常用的细胞毒性药物有:

①环磷酰胺(CTX):用法用量见“系统性红斑狼疮”。CTX“脉冲疗法”可作为间质性肺炎和JDM血管炎的首选。对皮质类固醇“耐药性”肌炎也有满意疗效。

②甲氨蝶呤(MTX):成人每周10 ~ 25mg，最高剂量为50mg/周；儿童每2周服用一次2mg/kg。甲氨蝶呤(MTX)最好口服，因为注射容易影响肝功能，增加肌酶。

③阿扎:口服1 ~ 2mg/(kg·d)。

三种常用的细胞毒药物AZA的疗效可能优于环磷酰胺(CTX)和甲氨蝶呤(MTX)，但它对骨髓的抑制作用最强。甲氨蝶呤(MTX)的疗效低于硫唑嘌呤(aza)和环磷酰胺(CTX)，但最安全。

(2)环孢素:环孢素2 ~ 5mg/(kg·d)。例如，与皮质类固醇合用时可小于3mg/(kg·d)，但单独使用时可大于3mg/(kg·d)。效果明显可在3周左右改善症状，连续使用3个月仍无效果停止使用。由于肾功能不全、高血压和严重的牙龈肿胀等副作用，一些患者不得不停止使用该药物。环孢素(CsA)停药和皮质类固醇一样，过快会引起复发。

(3)大剂量静脉注射免疫球蛋白(IVIG)和血浆置换治疗:这些方法中的一种可用于皮质类固醇和细胞毒性药物无效或有上述禁忌症和并发症的患者。特别是静脉注射免疫球蛋白(IVIG)，据报道其对包括皮肤溃疡在内的DM/PM取得了良好的效果，而常规治疗对此无效。而采用静脉注射免疫球蛋白(IVIG)作为辅助治疗，可以提高疗效，减少皮质类固醇等免疫抑制剂的用量，减少并发症，更为经济合理。

在皮质类固醇治疗期间出现原发感染的情况下，静脉注射免疫球蛋白(IVIG)不仅可以用作调理素来抑制病原体，还可以通过阻断淋巴细胞膜上的受体来治疗DM/PM，从而减少免疫抑制剂的剂量。

4.皮肤症状的治疗有些经治疗后肌力已恢复但皮炎仍较重的DM患者不宜仍坚持皮质类固醇治疗，而另一些皮肤损害较重、肌炎相对较轻的患者可选择氯喹、羟氯喹、反应停(沙利度胺)、氨苯砜等药物和中药。中药青蒿琥酯对轻度DM/PM有一定疗效，也可作为辅助治疗。对于少量的皮肤钙沉积，可通过手术或激光清除，对于大范围的，可口服小剂量华法林。

5.间质性肺炎的治疗(ILD)根据对皮质类固醇治疗的反应，ILD可分为“非反应性”和“反应性”两种类型。前者AST明显升高，CK降低；后者则相反。因此，高水平的CK/AST通常表明皮质类固醇治疗是有效的且预后良好。ILD治疗前最好进行支气管镜检查，根据支气管灌洗液和活检决定治疗方案。当灌洗液中淋巴细胞数和CD4/CD8明显升高时，使用皮质类固醇40 ~ 60mg/d；当病理切片出现血管炎改变时，采用环磷酰胺(CTX)进行治疗，通常采用“脉冲疗法”，即0.8 ~ 1.0g/m2体表面积，每月1次，连续3次。羟氯喹0.4g/d可用于进展缓慢、无明显症状的ILD。

6.治疗过程中应注意的几个问题？少数患者切除或否认原发病灶并积极治疗后，所有实验室检查均恢复正常，但肌力无改善，常与以下因素有关:

(1)低钾血症:皮质类固醇的钠潴留和钾排泄会使少数患者因低钾血症而出现肌肉无力，因此在治疗过程中应及时补钾。

(2)低白蛋白血症:皮质类固醇是蛋白水解激素，发生肌炎时蛋白质摄入也减少，会影响肌力恢复。因此，在给予皮质类固醇的同时给予蛋白合成代谢类固醇，如苯丙酸纳络酮25mg，每周肌注1次或司坦唑(康隆)2mg，每日口服2 ~ 3次。低蛋白血症明显者也要补充白蛋白或血浆。

(3)激素性肌病:所有类固醇激素均可引起肌病，其中曲安奈德和倍他米松最高，地塞米松次之。一般情况下，相当于10mg/d的泼尼松不会引起肌病，大于80 mg/d时肌病的可能性增加，激素性肌病最容易与DM/PM混淆，表现为有对称性的肌无力和肌痛，主要是近端肌肉，有尿肌酸升高，但可鉴别以下三点:

①肌酶，如CK、谷草转氨酶、乳酸脱氢酶等。在DM/PM活动期间增加，但激素性肌病在正常范围内。

②皮质类固醇减少时，DM/PM的血、尿肌酸水平可能不变，但激素性肌病明显减少。因此，同时检测血清肌酸和尿、血中肌酸，尤其是皮质类固醇减量后，对鉴别诊断具有重要意义。

③肌肉病理:DM/PM血管周围及肌细胞间炎症细胞浸润；但没有激素性肌病，表现为肌细胞变性，脂肪等结缔组织增生。组织化学也可以显示II型肌纤维的萎缩。

(4)妊娠:活动期DM/PM患者流产、早产、死胎、小体型的发生率高于正常人，但缓解期患者能顺利受孕分娩。即使疾病发生在活跃期妊娠或妊娠后，积极治疗也应是上策。除非患者要求，否则不要轻易堕胎。治疗中避免使用细胞毒性药物，用强的松治疗。

(2)预后

1.皮肤血管炎患者易同时发生系统性血管炎，若治疗不当，往往症状较重，预后较差；皮肤钙沉积的人，重要器官损害往往较轻，预后较好。

2.急性通道、严重吞咽困难、高热伴白细胞增多、胃肠道溃疡、血管炎患者对，但对皮质类固醇治疗不敏感，需加用细胞毒药物，预后差。

3.皮质类固醇治疗不敏感，应加用细胞毒性药物，预后差。然而，患有慢性疾病、血管炎和其他器官损伤以及皮肤钙质沉着症的患者对皮质类固醇治疗敏感，预后良好。

4.中老年女性易发生黏蛋白沉积，可作为DM的首发症状；水疱或大疱的预后很差。少数因心肌病变导致心力衰竭和严重心律失常的患者预后不良，这些患者大多合并全身性硬皮病。

5.PM-Scl抗体阳性的硬皮病患者比PM-SCL抗体阴性的患者更易出现皮肤钙沉积和关节炎，预后良好，几乎没有内脏损害。10年生存率100%。

6.呼吸系统常见的肺部疾病有:间质性肺炎(ILD)，发病率> 40%；肺泡炎(> 30%)和支气管肺炎引起的通气障碍(约20%)。大多发展缓慢，可有不同程度的呼吸困难，易继发感染。据国外统计，上述三种肺部疾病在DM/PM中的发病率为40%，死亡率为27%。

从以上治疗方法的介绍可以看出，皮肌炎和多发性肌炎的治疗其实并不难。只要进行针对性有效的治疗，就要及时。