(一)疾病的原因

导致继发性系统性淀粉样变的原发性疾病主要有三种类型:

1.慢性炎症包括类风湿性关节炎、青少年慢性关节炎、强直性脊柱炎、银屑病(常见和关节病)、赖特综合征、成人斯蒂尔病、白塞氏病、克罗恩病、慢性化脓性皮肤病等。

2.慢性细菌感染包括麻风病、肺结核、支气管扩张、褥疮、骨髓炎、惠普尔病、梅毒、化脓性汗腺炎、截瘫患者的慢性肾盂肾炎等。

3.恶性肿瘤包括霍奇金病、毛细胞白血病、肾癌、肠癌、肺癌和泌尿生殖系统癌、基底细胞癌等。

(2)发病机理

这种病的淀粉样蛋白是淀粉样蛋白A蛋白(简称AA蛋白)，与免疫球蛋白无关。它的前体被称为血清淀粉样蛋白A相关蛋白(SAA蛋白)，少量存在于正常人血清中。AA蛋白构成SAA蛋白的末端氨基部分，在巨噬细胞溶酶体中水解产生AA蛋白。在各种初级巨噬细胞中，受抗原等刺激，AA蛋白分泌并沉积在细胞外。近年来发现，一些内分泌肿瘤产生的淀粉样蛋白、胰岛素样淀粉样蛋白以及与胰腺疾病相关的胰高血糖素样淀粉样蛋白都属于AA蛋白。有学者报道，多发性内分泌腺瘤型2A(男2A)伴有背痛、感觉异常、局部瘙痒性色素斑和皮肤淀粉样变，其淀粉样蛋白来源于角蛋白，即所谓的淀粉样K蛋白。免疫组织化学、电镜和免疫电镜显示病变基底膜和致密板结构受损，并发现淀粉样物质沉积，提示真皮层-表皮界面受损。