(1)治疗

线状肿块应通过放射摄影检查，并咨询神经外科医生，以免在活检或手术切除时损伤中枢神经系统。近年来，随着外科技术的进步，骶骨脊索瘤已被成功切除，大部分患者可治愈。因此，手术切除是骶骨脊索瘤的主要治疗方法。根治性手术切除在脊索瘤的治疗中占有重要地位。肿瘤的位置决定了手术入路。没有一种手术方法适合所有脊索瘤患者。颅颈交界区的脊索瘤可以通过侧入路、前入路或后入路切除。骶骨脊索瘤主要通过后路手术，由于其复杂的骨盆结构、丰富的血供和侵袭性，很难完全切除。切除骶骨以下肿瘤时，可保留骶神经，术后可保留排尿、射精功能。全骶骨切除和人工骨盆置换对侵犯骶骨1的患者是可行的。术中必须精心保护盆腔血管，防止术中大出血，造成失血性休克。根据Enneking手术分期，大多数骶骨脊索瘤属于IB。通过手术将骶骨肿瘤侧部、背部、下部的正常组织剥离暴露，前部用缝隙隔开，用纱布止血隔离，保护肿瘤切除时正常组织少受污染。分块切除肿瘤，游离肿瘤骶神经，刮除肿瘤上方的骨壳。术后复发明显减少。

50%的骶1、2神经患者尿失禁，90%以上的骶1、2、3神经患者排便正常，下肢功能正常。4、5神经丢失会引起会阴部暂时性感觉障碍，部分男性患者出现暂时性性功能障碍。一侧骶1、2、3神经受损，术后大小便功能障碍2 ~ 4个月恢复。

骶骨肿瘤血供丰富。手术切除因其手术量大、显露困难、出血多、风险大、并发症多、死亡率高，曾被视为禁区。近年来，在不断的探索中，认识到骶骨肿瘤全切除是一种挽救性手术，必须做好充分的准备后才能进行。

以前骶骨肿瘤不能手术切除时，放疗可以缓解疼痛，控制肿瘤发展。术后低剂量放疗有助于杀死残留的肿瘤细胞。

脊索瘤很难单独通过手术治疗治愈。由于肿瘤起源于骨骼，通常排除全切除的可能性。即使在根治性切除肿瘤后，肿瘤复发率仍然很高。术前应充分考虑脊索瘤的上述特点，以便制定合适的手术方案。平均第一次手术和放疗后，2 ~ 3年出现第一次复发。虽然很少有作者报道脊索瘤可以在术后一个月内复发，但主要原因可能与残留微小肿瘤的进行性生长有关。

术后放疗往往会有不同的结果。对于已经分块切除或未行根治性切除的患者，术后大多需要放疗。但脊索瘤对放疗不敏感，因此术后放疗的理想剂量一直是临床敏感话题。菲利普和纽曼认为辐射剂量大于6000拉德，效果更好。希金波坦推荐剂量为6500 ~ 7000拉德。但也有研究人员认为，高剂量放疗与生存时间没有相关性。虽然文献报道不一，但如果采用常规外照射，剂量一般至少5000拉德。

脊索瘤切除后，应尽早进行CT或MRI检查，确认肿瘤切除程度及是否有肿瘤残留，对规划术后是否补充放疗或定期随访有重要的指导价值。

一般采用手术和放疗，但目前的治疗效果令人失望。颅底主要肿瘤和脑干附近肿瘤不易显露，放疗不敏感，预后差。

中药:抗肿瘤健脑系列的配伍应用，适用于未手术或部分切除，术后复发，X刀，γ刀的患者。放化疗后，患者可服药3-6个月，消除症状，使肿瘤缩小或消失，防止复发。临床应用多年有效。

(2)预后

脊索瘤总体预后不佳，一般认为软骨源性脊索瘤预后较好。Heffelfinger和他的同事报道软骨源性脊索瘤的平均存活时间是经典脊索瘤患者的4倍。在他们的数据中，只有一名经典型脊索瘤患者存活时间超过10年，而大约50%的软骨型脊索瘤患者存活时间超过10年。