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知识库 原发性巨球蛋白血症有哪些表现及如何诊断?
原发性巨球蛋白血症有哪些表现及如何诊断?
发布时间:2023-01-18
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病程缓慢,早期数年无临床症状,随后逐渐出现贫血、淋巴结肿大、肝脾肿大和高粘滞综合征。血液中单克隆IgM的大量增加显著增加血液粘度并导致高粘滞综合征,其特征为头晕、头痛、视力障碍、周围神经和/或中枢神经损伤、出血倾向以及严重的充血性心力衰竭和昏迷。在一些患者中发现雷诺现象和淀粉样变性病。溶骨性病变仅见于个别患者。

1.诊断标准

(1)老年患者有贫血、出血倾向、肝脾肿大和高粘滞综合征。

(2)血清中单克隆IgM>10g/L。

(3)骨髓、肝、脾淋巴结中有淋巴浆细胞浸润。

血清中单克隆IgM>10g/L和骨髓中淋巴浆细胞浸润是诊断本病的必要依据。

2.诊断和评估

(1)此病为老年病:年龄是诊断此病时必须考虑的条件之一。对于40岁以下的患者,应仔细考虑这种疾病的诊断。

(2)本病为克隆性浆细胞病:克隆性浆细胞合成分泌的IgM一定是单克隆的,所以本病血清中大量的IgM一定是单克隆IgM。此病属于恶性浆细胞病范畴。虽然病程是慢性的,但其特点是持续进展。因此,其IgM不仅是单克隆的,而且还呈增加趋势。同时,正常免疫球蛋白(多克隆IgM、IgG、IgA等)的合成和分泌。)受到抑制,呈下降趋势。

(3)疾病的原发部位是骨髓:淋巴浆细胞是病变浆细胞,因此发现骨髓中淋巴浆细胞浸润是诊断疾病的必要依据之一。

(4)不同患者病情的进展和严重程度有很大差异:不同患者的临床表现也不同。因此,贫血、出血倾向、高粘滞综合征、淀粉样变、雷诺氏现象、肝脾淋巴结肿大、溶骨性病变在不同患者中可有可无,在不同疾病阶段可轻可重,不能作为诊断本病的依据,只能作为判断病情严重程度和发病时间的依据。


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