(一)疾病的原因

现在还不清楚。

(2)发病机理

原发性骨淋巴瘤早期的病理定义为网状细胞肉瘤，但随着对该类疾病研究的越来越深入，欧美近期修订的分类标准取消了这一定义，认为大部分原发性骨淋巴瘤的病理表现为弥漫性大B细胞淋巴瘤。

根据研究，在12个病例中，所有肿瘤细胞都是CD45和CD20表型，8个病例是单克隆免疫球蛋白(6个IgG，2个IgM7例κ和1例λ)。另一项免疫表型研究表明，弥漫大未分化细胞淋巴瘤细胞与成熟B细胞抗原反应呈阳性，即免疫表型为CD19、CD20、CD22、κ或λ、CD5-、CD10-、CD1-、CD2-、CD3-、CD4-、CD7-、CD8-。在Mayo的大规模临床研究中，75%的原发性骨淋巴瘤为中度恶性(弥漫混合或大细胞淋巴瘤)，其余为低度或高度恶性肿瘤。在另一项研究中，27例中有21例是弥漫性大细胞淋巴瘤。

所以原发性骨淋巴瘤的病理类型为B细胞型，多为弥漫大细胞型。但由于PLB发生率低，统计数据量少，仍需进一步研究。