ⅱ型限多发生在青壮年，男女患病率无差异，多发生在一个眼窝。症状和体征与神经鞘瘤相似。它发生在眼眶深部，导致慢性进行性视力丧失、眼球突出和复视(图3)。感觉神经引起的肿瘤会使患者感到异常、迟钝或失落。来自运动神经，早期有眼球运动障碍。眶前部肿瘤可触及，边界清楚，可推挤，较常见良性肿瘤较硬。Krohel等人报道12%的局限性神经纤维瘤伴有神经纤维瘤病。

眼眶丛状神经纤维瘤多为神经纤维瘤病的眼部表现，仅有少数病例缺乏其他病变。这种类型的发病年龄与限制型不同，症状和体征出现在出生后或儿童期。侵犯范围广泛，包括眼睑、眶内软组织、眶骨及邻近的大脑和颞部等。眼部最早也是最常见的症状是上下眼睑柔软肥大，皮下肿瘤组织增生，上下眼睑隆起(图4)。眼睑常有浅棕色色素斑，眼球向前突出，向下移位。虽然眼球突出很明显，但是纳入眼眶并不难。肿瘤可直接侵犯眶内各种结构，上睑提肌首先受累，引起上睑下垂，上举不足或不能。在某些情况下，仅保留上睑提肌内侧部分的功能。眼肌侵犯引起眼球运动障碍，导致早期旋转不足。侵犯视神经会导致视力丧失。眼睑的病变常累及上睑板，从外侧开始，结节状肿胀，导致外翻、结膜充血、肥大。肿瘤生长于皮下，眼睑皮肤肥大可呈袋状，下垂至面颊部，形成所谓的马神经纤维瘤(图5)。眼部触诊，软肿块，有条索，结节状或弥漫于皮下，无边界。眶骨缺失，发生在前部，眶缘不规则凹陷；继发性后脊膜膨出发生在眼眶后部，可引起搏动性突眼。眼眶深处还有可触知的搏动性肿块，这是脑膜脑组织凸出眼眶。眼眶和眼睑肿瘤常向颞面部扩散，表现为颞区肿胀，皮下软组织肿瘤和骨质丢失，面部肿胀下垂，同侧鼻翼下垂(图6)。搏动性突眼，躯干皮肤软组织肿瘤和褐色色素斑(图7)。

弥漫性神经纤维瘤主要见于皮肤，但很少发生在眼眶。若肿瘤侵犯皮下组织、眶脂肪、眼外肌等软组织，则出现眼睑厚、眼球突出、眼球运动受限，临床表现与丛状神经纤维瘤相似。

x线片对本病有一定价值，尤其是神经纤维瘤患者，可清楚显示“空眶征”。b超对本病价值不大，可显示眶内较大病变，但难以定性诊断和显示病变范围。CT能清晰显示病变，尤其是眶壁及邻近骨，但难以准确显示眼眶病变与视神经及眼外肌的关系，也难以显示颅内及眼外肌肿瘤。MRI能准确显示病变范围，尤其是病变与邻近结构的关系，也能清楚显示其他部位的伴发肿瘤，但很难清楚显示眶骨的变化。孤立性神经纤维瘤的诊断主要是MRI，丛状神经纤维瘤的诊断主要是CT。当伴有神经纤维瘤病时，检查方法包括X线平片、CT和MRI。