中央软骨肉瘤的治疗是手术治疗。初诊时，大部分中央型软骨肉瘤没有肺转移，因此手术切除治愈率高，常采用保肢治疗。

无论中央软骨肉瘤的组织学分级如何，刮除术都是不合适的。内部切除只适用于软骨瘤和ⅰ级中央软骨肉瘤之间的交界性病例，有治愈的可能。但这种内切除要广泛，要用石炭酸、骨水泥、液氮等局部辅助。

中央型软骨肉瘤的切缘必须达到广泛或根治性切除。边缘切除后肿瘤复发风险高，且随着组织学恶性程度的增加而增加。在大多数情况下，保肢可以通过广泛切除来实现。

截肢适用于伴有巨大软组织肿瘤的中央软骨肉瘤，尤其是ⅲ级中央软骨肉瘤和去分化软骨肉瘤。

在制定手术方案时，需要准确确定肿瘤在髓腔或松质骨内的侵犯范围，骨扫描、CT、MRI均可。

当中央软骨肉瘤切除后在软组织复发时，往往没有明确的界限(不像某些周围软骨肉瘤)。一般不能完全切除，需要截肢。

位于躯干骨的中央软骨肉瘤很难手术切除。

中央软骨肉瘤是一种抗辐射肿瘤，放疗的疗效很低，甚至缓解疼痛的效果也很差。化疗疗效也较差，仅用于部分抗分化软骨肉瘤。

如果肺转移是有限的，就应该切除。