一.临床表现

大多数夹层动脉瘤患者会突然感到腹部、胸部或背部像刀割或撕裂一样的剧痛。胸痛可放射至颈部和手臂，类似于急性心肌梗塞。吗啡类药物也未能缓解疼痛。疼痛是持续性的，并且在夹层动脉瘤被刺破之前不会自行缓解。患者经常出现休克迹象，如皮肤苍白、出汗和周围发绀，但他们的血压仍然高于正常水平。腹痛容易与急腹症混淆，但夹层动脉瘤病例很少出现恶心、呕吐、腹部压痛和腹肌紧张。主动脉夹层累及升主动脉的患者可能由于主动脉瓣关闭不全而出现舒张期心脏杂音。锁骨下动脉、颈总动脉、髂股动脉患者可出现局部血管杂音，同侧脉搏、血压可降低或消失。脑血管疾病患者容易与高血压引起的脑出血或脑血栓混淆。肋间动脉受累可导致突发性截瘫。

第二，病变

主动脉中壁退行性病变，各层组织粘连减少，血流冲击主动脉壁造成内膜破裂或血管饲管破裂，进而剥离主动脉中壁，形成外层薄内层厚的壁内血肿。心脏跳动产生的应力对升主动脉和近端降主动脉的影响最大，所以60 ~ 70%的夹层动脉瘤起源于升主动脉，25%起源于近端降主动脉。约90%的病例合并高血压。动脉瘤形成后，可延伸至主动脉远端，累及胸主动脉、腹主动脉及其分支的全长。延伸到近端主动脉包括冠状动脉和主动脉瓣，导致冠状循环闭塞或主动脉瓣关闭不全。累及颈总动脉的夹层导致脑缺血。肋间动脉受累可导致脊髓缺血和截瘫；肾动脉受累导致肾功能衰竭；髂动脉和股动脉受累可导致肢体坏死。夹层动脉瘤长大后，如果外层渗入心包腔或胸膜腔，心包填塞或大量血胸会导致死亡。部分患者在动脉瘤内层渗入主动脉腔时，主动脉内形成两条血流通道，主动脉壁剥离过程不再发展，病情缓解。

分类:1965年DeBakey根据夹层动脉瘤的位置和范围分为三种类型(图4)，在临床上广泛应用。

图4夹层动脉瘤的DeBakey分类

I型:内膜破裂位于升主动脉，主动脉壁剥离起于升主动脉，累及主动脉弓、降主动脉并延伸至腹主动脉。

ⅱ型:内膜破裂位于升主动脉，主动脉壁剥离仅限于升主动脉。

ⅲ型:近端降主动脉位于左锁骨下动脉开口远端内膜破裂处。主动脉壁向降主动脉方向剥离，可延伸至腹主动脉，但不涉及升主动脉壁。

斯坦福分型根据升主动脉是否受累分为A、B两种类型(图5)。

图5夹层动脉瘤的斯坦福分类

A型:内膜破裂可位于升主动脉、主动脉弓或近降主动脉。夹层动脉瘤的范围涉及升主动脉，甚至主动脉弓、降主动脉和腹主动脉。斯坦福达A型相当于德巴基I型和II型。A型约占66%的病例。

B型:内膜破裂常位于降主动脉近端。夹层动脉瘤的范围仅限于降主动脉或伸入腹主动脉，不涉及升主动脉。相当于DeBakeyⅲⅲ型。b型约占33%。