(一)疾病的原因

相当一部分患者有遗传因素的家族史，这表明部分疾病与遗传因素有关。据报道，一个家庭中有3人患有汗管瘤，或有其他痣样肿瘤(如毛发上皮瘤、皮脂腺瘤等。)在家里。弥漫性家族性汗管瘤是一种常染色体显性遗传。由于本病好发于女性，且皮疹在青春期、妊娠期、经前期或使用女性激素时增多，提示外阴汗管瘤与内分泌失调有关。

(2)发病机理

肿瘤位于真皮浅层。在真皮中层和上层，可以看到许多嗜碱性上皮细胞聚集成实性细胞带或囊状扩张，导管嵌入纤维基质中。导管壁通常衬有两排上皮细胞。多数情况下，外层细胞扁平，细胞质淡红，细胞核小。管腔内充满均匀的嗜酸性物质和细颗粒状变性物质，内细胞有分泌活动。细胞索可以是实心团，也可以一端是实心索，另一端是导管，比如逗点或者蝌蚪，这就比较有特点了(图1)。