(一)疾病的原因

目前病因还不完全清楚。部分患者伴有脊柱裂等异常表现。最可能的原因是胚胎形成早期未成熟生殖细胞的错位。

(2)发病机理

皮样囊肿是胚胎组织在椎管内的异位肿瘤，由胚胎发育过程中残留的胚层细胞发展而来。根据组织结构不同可分为皮样囊肿、表皮样囊肿、畸胎样囊肿和畸胎瘤。前两种由外胚层组织形成，皮样囊肿只含有表皮组织及其角蛋白。表皮样囊肿除表皮和角蛋白外，还含有真皮及其皮肤附件如汗腺、皮脂腺、毛囊等。畸胎瘤包含三个胚层结构，而畸胎样囊肿包含两个胚层结构。