由于肿瘤生长缓慢，初期没有明显的症状和体征。突眼是一种常见的临床表现，当肿瘤直径达到1cm时可引起突眼。慢性进行性突眼是就诊的主要原因，眶缘或眼球一侧的肿瘤除外。眼球突出程度最少3mm，最高30mm以上，眼睑变大变薄，包裹眼球突出。大多数病例为中度突眼(图2)。由于肿瘤多发生在肌锥和眼眶上部，所以表现为轴性突眼，或伴有眼球向下移位。眶下神经分支内的肿瘤位于眼眶下部，带动眼球向上运动。肿瘤原发于眼眶前部或晚期，可在眶缘触及肿瘤。表面光滑，硬度适中，固体或胶囊状，可移动。源于感觉神经的可能有压痛。原发性视神经盘萎缩或水肿常可在眼底镜检查中发现。由于眼球受压，出现脉络膜视网膜皱褶或水肿。复视和动眼神经障碍多见于肿瘤发生在颅神经ⅱ、ⅳ、ⅵ或有明显突眼的病例。它们被认为是压迫动眼神经，引起眼外肌麻痹或肿瘤占据一定位置引起的机械阻力，而不是运动神经障碍。由于肿瘤多位于神经干的一侧，因此很少出现肿瘤神经功能障碍。如果发生在动眼神经的分支，压迫和刺激在触诊时可有自发性疼痛和压痛，1/3 ~ 1/2的患者可有此症状。

眶内神经鞘瘤压迫眶壁并吸收骨质。扩散到鼻窦或颅骨会引起鼻塞、头痛等相关症状。

神经鞘瘤和神经纤维瘤都属于周围神经肿瘤，有时也可发生在同一体内。

本病多发生于进行性突眼的中年患者；超声显示低回声，尤其是液化腔存在时；CT和MRI显示肿瘤呈卵圆形，肿瘤内并发囊性变，位于眼眶上部，肿瘤扩散至颅骨时呈哑铃状，应怀疑神经鞘瘤。