诊断主要是病理分化。掌握滑膜肉瘤的特征性形态学，双相分化，即两类细胞之间存在过渡。

此病应与纤维肉瘤相鉴别。滑膜肉瘤的误诊主要是由于认识不足，常与骨的纤维肉瘤、骨的恶性巨细胞瘤、溶骨性骨肉瘤、关节结核相混淆。

显微镜下，四肢滑膜肉瘤的胶状组织是一种高度恶性的滑膜细胞，有许多丝状分裂，少数腺体表现，许多裂隙，大量粘液和一些显著的成纤维细胞。在这种情况下，只有通过电子显微镜或特殊的组织化学染色才能将滑膜肉瘤与纤维肉瘤或未分化肉瘤区分开来。

常与腺癌、软组织腺泡状肉瘤、平滑肌肉瘤和神经鞘瘤相鉴别。