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樊茂蓉
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知识库 未分化肉瘤相关知识普及
未分化肉瘤相关知识普及
发布时间:2023-01-23
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未分化肉瘤是一种特异性很强的恶性肿瘤,临床表现与恶性肿瘤非常相似。这种肿瘤在中青年中高发,男女均可发生。在某些情况下,它也很容易转移到肺部。

肿瘤多为肝脏内边界清楚的巨大单个病灶,可分为两种:一种以囊性为主,较为常见,可为单房或多房,内含乳头状或不规则软组织影,可合并出血,钙化少见,多为病灶边缘针状钙化;另一种以实性为主,病变内有少量小囊,少见,可能是病变的早期表现。囊性病变应与肝包虫病相鉴别,后者多见于流行地区,其特征性表现为内囊和囊壁的环状或弧形钙化。

Donovan等人[1]在1946年首次描述了它。1978年,Stocker等人[2]对美国军方病理研究所的31例USL进行了回顾性研究。截至目前,国内外文献已报道140余例,国内仅报道10余例[3]。该肿瘤临床表现为占据肝区,但组织学不清楚,易误诊为纤维肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、肝细胞癌等。

由于对USL病理变化的重要性缺乏了解,它常常得不到诊断。本文分析了1例肝脏未分化肉瘤的病理资料,阐述了肝脏未分化肉瘤的组织病理学特征和免疫组化表型。

为该病的诊断奠定了坚实的基础。材料与方法1临床资料:1例15岁女性患者,因反复右上腹胀痛1个多月,加重3天入院。CT检查发现肝右叶有巨大肿块,考虑来源于间叶组织的恶性肿瘤或肉瘤的可能。

手术是治疗脂肪肉瘤的首选方法。广泛的局部切除是减少复发和转移的有效措施。因为脂肪肉瘤的淋巴结转移很少见,所以引流区的淋巴结清扫是不必要的。

放疗的意义。文献报道粘液样脂肪肉瘤对放疗敏感。但一般来说,放疗并不是脂肪肉瘤的主要治疗手段。我们多用于肿瘤切缘切除的患者,防止局部复发。对于局部根治性切除或广泛切除的患者,术后放疗意义不大。

高分化脂肪肉瘤恶性程度低,转移可能性低,化疗意义不大。对于恶性度高的类型,可给予化疗,防止术后转移。由于目前没有针对脂肪肉瘤的特效化疗药物,我们大多采用联合化疗。常用药物有阿霉素ADM、顺铂DDP、环磷酰胺CTX、长春新碱VCR,对临床转移前发现微小转移灶有治疗意义。

由于脂肪肉瘤的组织学类型较多,根据文献报道和我们自身的经验,分化良好的脂肪肉瘤和黏液性脂肪肉瘤预后较好,5年生存率约为80%,而多形性脂肪肉瘤、圆形细胞脂肪肉瘤和去分化脂肪肉瘤预后较差,5年生存率为20% ~ 50%。主要转移是血行转移,多向肺转移。


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