(一)疾病的原因

一般来说，有以下原因:

1.非霍奇金淋巴瘤的病毒感染有地理分布。1958年，在乌干达的儿童中发现了几例淋巴瘤，在巴布亚新几内亚也有类似的报道。后来才知道可能是EBV病毒感染引起的。1977年，日本学者报道淋巴瘤患者出现皮疹、肝脾肿大和高钙血症。后来，它被证实是一种C型逆转录病毒，也被称为人类T细胞白血病/淋巴瘤病毒(HTLV-1)。同时，还发现HTLV-2病毒也能引起非霍奇金淋巴瘤，这也是一种逆转录病毒，类似于艾滋病病毒。最近从艾滋病B细胞和T细胞淋巴瘤患者体内分离出一种新的疱疹病毒，认为是人B细胞淋巴肉瘤病毒或人疱疹病毒，与EBV无关。1984年，一项研究表明，90名艾滋病患者最终发展为非霍奇金淋巴瘤，几乎都是B细胞肿瘤，因为艾滋病病毒感染者体内B淋巴细胞过度增殖，但激发原因不明，e B病毒和巨细胞病毒被认为是可能的原因。类似于HTLV-1感染。

2.遗传异常通过细胞遗传学研究，发现非霍奇金淋巴瘤患者存在染色体异常，从而成为恶性淋巴瘤的高危人群。非霍奇金淋巴瘤中最常见的染色体易位是t(14；18)(q32；1)和t(8；14)(q24；Q32)，染色体结构中60%以上的断点集中在14q32。遗传分析表明，结构变化与恶性淋巴瘤之间存在非随机关系。

3.免疫缺陷疾病具有严重临床免疫缺陷的原发性免疫缺陷综合征(PIDS)是人类恶性肿瘤的最高危险因素之一。继发于人类免疫缺陷病毒(HIV)感染的获得性免疫缺陷病，或同一器官移植和某些非肿瘤性疾病的药物治疗引起的持续性免疫抑制，导致淋巴增生性疾病的发病率显著增加。1990年，国际癌症控制联盟(union for international cancer control)报告称，对16000多名长期服用免疫抑制药物的肾移植患者的随访观察表明，患非霍奇金淋巴瘤的风险增加了32倍。

(2)发病机理

由于原发性纵隔非霍奇金淋巴瘤主要分为以下两类，因此对它们分别进行描述:

1.大细胞淋巴瘤。大细胞淋巴瘤有时被称为硬化性弥漫性大细胞淋巴瘤。近年来，利用表型和基因探针技术追踪其起源和分化，证明了单个大细胞成分。细胞体积大，细胞质丰富，细胞核圆形或椭圆形，染色质明显而散在，核仁突出。器质性硬化较少，可能与肿瘤坏死有关。

(1)T细胞免疫母细胞肉瘤:表现出更多外周T细胞淋巴瘤的特征。细胞是多形性的，从具有卷曲细胞核的小淋巴样细胞到大细胞，具有丰富的细胞质、大且分叶状的细胞核和明显的核仁。毛细血管后基质富含小静脉，有明显的细网状胶原纤维。虽然机化硬化不明显，但滤泡中心细胞淋巴瘤的粗纤维束看不到。T细胞免疫母细胞肉瘤能表达分化良好的T细胞抗原，但不表达TdT(早期表型)，这与淋巴母细胞瘤相反。

(2)滤泡中心细胞瘤伴硬化:不同于系统性滤泡中心细胞淋巴瘤。这是一种伴有局限性硬化的B细胞表型。这种肿瘤多见于女性，好发于30岁左右(很多非霍奇金淋巴瘤好发于50 ~ 60岁)。常伴有上述腔静脉阻塞和淋巴瘤症状，易浸润纵隔。细胞谱系为B细胞型，分化明显不同。从表面免疫球蛋白阴性的早期B细胞到分化末期的浆细胞类型，其中一些肿瘤实际上是原发性胸腺B细胞淋巴瘤。肿块位于纵隔，常引起上腔静脉综合征。b细胞型具有侵袭性。胸腔内外常有更广泛的侵犯。尽管非霍奇金淋巴瘤发生在任何年龄组，但纵隔占位在年轻人中更常见，主要是