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何峰
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知识库 遗传肾性尿崩症能治好吗
遗传肾性尿崩症能治好吗
发布时间:2023-01-17
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遗传性尿崩症无法治愈。肾性尿崩症主要是指由于某些特定因素导致肾脏对水的重吸收减少,以及尿液浓度的异常,分为先天性和继发性两种疾病。遗传多由X连锁遗传病引起。

根据病因不同,尿崩症可分为中枢性尿崩症和肾性尿崩症。前者是下丘脑分泌的抗利尿激素减少所致。后者是因为肾脏的远曲小管和集合管,抗利尿激素的受体缺陷或受体后效应缺陷,对抗利尿激素失去反应,出现明显的多尿。对于中枢性尿崩症,去氨加压素是有效的,而对于肾性尿崩症,则是因为受体和受体的缺陷,所以根本没有作用。可以给氢氯噻嗪,但效果有限。氢氯噻嗪主要是利用尿钠排泄增加使机体缺钠,导致肾小管重吸收水增加来减少多尿,但作用有限。

目前治疗肾性尿崩症最重要的方法是及时排出膀胱内的尿液,防止肾积水和肾功能衰竭。这是一种难治的病,或者说是终生的病。治疗是导尿,及时补水,避免缺水引起的高钠血症和高渗性。


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