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孙正
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知识库 腹壁硬纤维瘤治疗前的注意事项
腹壁硬纤维瘤治疗前的注意事项
发布时间:2023-01-25
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(1)治疗

有学者认为腹壁韧带样纤维瘤可能在月经初潮或绝经后自行消退,故可短期观察。此外,手术切除肿瘤是唯一的治疗方法。

1.外科切除

(1)肿瘤局部切除:单纯肿瘤局部切除后,局部复发率可高达70%。早在1889年,Douffier就主张广泛而彻底地切除腹壁韧带样瘤。

(2)巨大肿瘤切除:要求切除肿瘤周围至少3cm的正常组织,同时切除腹膜,这对防止术后复发极为重要。腹壁缺损可用合成补片如MarlexMesh、聚丙烯或聚四氟乙烯补片修补,疗效较好。

(3)为了明确肿瘤的性质和切除范围,防止残留病变,术中常规进行冰冻切片。对于较大的肿瘤或腹壁巨大韧带样瘤,应在切缘,尤其是纵向切缘做多次冰冻切片,待无肿瘤组织残留后,方可关闭切口。

2.放射治疗是治疗腹壁韧带样瘤的有效方法,无论是单独治疗还是作为手术的辅助治疗。为了减少复发,放射治疗可作为大肿瘤手术前后的辅助治疗,或作为手术切除范围不足,肿瘤不能切除时的补救方法。对于切除切缘阴性的患者,不建议放疗。放射治疗的剂量为50 ~ 60 Gy。一般来说,切缘阳性的患者术后应接受50Gy的放疗,不能切除的肿瘤接受56Gy左右的照射,75%的患者病情可以得到控制。辐射剂量与并发症的发生有关。当剂量为56Gy或更低时,15年内5%的患者会出现并发症,当剂量更高时,30%的患者会出现并发症。

3.内分泌治疗的基础研究发现,雌激素与腹壁韧带样瘤的生长密切相关,因此近年来有学者主张内分泌治疗。Wilcken等报道单个肿瘤的内分泌治疗有效率为60%。对于切除标本雌激素受体阳性的患者,可首选三苯氧胺,可二线用药促黄体生成素释放激素。这两种药合用有效率为50%。也有使用黄体酮、睾酮和强的松的成功病例报道。但也有人认为内分泌治疗的确切效果尚不确定,仍需进一步观察和研究。

4.辅助化疗化疗适用于肿瘤大体残留、疾病进展、手术和放疗失败的青少年和儿童,可能有助于降低局部复发率,有效控制病情进展。常用的化疗药物包括长春新碱(VCR)、甲氨蝶呤(MTX)、阿霉素(ADM)和放线菌素D(放线菌素D)。最有效的治疗选择是长春新碱和甲氨蝶呤,副作用可接受,应持续至少20周。

其他药物包括环磷酸腺苷调节剂(如茶碱、氯噻嗪、维生素C等。)和非甾体抗炎药(如吲哚美辛)。

(2)预后

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