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张宇
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知识库 薄肾小球基底膜病概述
薄肾小球基底膜病概述
发布时间：2023-01-25
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1973年在电子显微镜下观察到薄肾小球基底膜病，首次揭示了该病的病理特征。薄肾小球基底膜疾病是指临床上以薄肾小球基底膜组织学和肾小球血尿为特征，但无基因突变的一类疾病。根据患者是否有进行性肾功能损害，分为良性和进行性；根据患者是否有家族史分为家族性和散发性。这种疾病的发病率报道不一，估计高达5% ~ 9%。约占原发性无症状血尿的20%。这种疾病可以发生在任何年龄，男性和女性发病的机会相同。大部分发病年龄在40岁以下，有些病例报道到80岁以上才被发现。该病的遗传方式多为常染色体显性遗传，但近年来也发现常染色体隐性遗传。


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薄肾小球基底膜病鉴别诊断
1.Alport综合征(遗传性肾炎)由于早期组织学的相似性，薄基底膜肾病可能很难与遗传性肾炎相鉴别。一般Port综合征只见于青少年，肾功能进行性下降，男性更严重。如果有耳聋、眼病、家族性血尿和进行性肾功能下降，提示Alport综合征的可能。薄基底膜肾病患者没有典型的肾外表现或明显的肾功能衰竭和家族史。2.以血尿为主要临床表现的IgA肾病患者，往往没有血尿家族史。3.薄基底膜肾病必须与外科血尿(如结石、肿瘤结核等)相鉴别。)、尿路感染、一些以血尿为主要表现的原发性肾小球疾病(如系膜增生性肾炎、急性链球菌感染后肾炎)和继发性肾小球疾病(如紫癜肾、狼疮肾、血管炎性肾损害)，可根据上述疾病的临床特点、实验室检查及病理变化排除。
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薄肾小球基底膜病检查方法
实验室检查:血补体、血浆蛋白电泳、抗核抗体、血小板计数、尿氨、肝酸酐均正常。患者临床上可出现血尿。尿红细胞是肾小球来源的红细胞，相差显微镜下大小不一，形态各异，约1/3患者有红细胞管型。但一般没有明显的蛋白尿和肾病综合征。其他辅助检查:肾活检:1。光镜下通常无异常发现，但光镜下肾小球一般正常，肾小管内有红细胞管型。2.免疫荧光检查显示，该病患者肾小球内免疫球蛋白和补体通常为阴性，也有少量IgG、IgM、IgA和C3沿肾小球基底膜沉积。3.超微结构主要超微结构特征是肾小球基底膜变薄。在某些家族中，个别成年患者的肾小球基底膜厚度正常，而其他家族成员的肾小球基底膜厚度较薄。在一些家族性良性血尿的家族中，肾小球基底膜是正常的。
赵晓东
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薄肾小球基底膜病如何鉴别
血尿是薄肾小球基底膜疾病最重要的临床特征，电镜检查对该病的诊断能起到关键作用。弥漫性肾小球基底膜变薄是该病唯一且最重要的病理特征。一般此病预后良好，肾功能可长期维持在正常范围内。因此，与薄肾小球基底膜疾病的鉴别诊断应包括以下疾病。1.薄肾小球基底膜疾病应与左肾静脉压迫、高钙尿症、手术血尿等鉴别，如结石、肿瘤、结核、尿路感染等。主要通过仔细询问患者的病史、实验室检查和影像学检查，才能做出明确的诊断。2.Ig肾病，部分Ig肾病患者表现为单纯性血尿，通过肾脏病理检查与薄肾小球基底膜疾病相鉴别。Ig肾病的肾穿刺免疫病理学显示IgA或以IgA为基础的免疫球蛋白沉积于肾小球系膜区，故易与薄肾小球基底膜疾病的诊断相鉴别。3.遗传性肾炎遗传性肾炎早期以血尿为特征。但部分患者可并发蛋白尿、进行性肾功能下降、眼病和神经性耳聋，临床表现严重，预后不良。与薄肾小球基底膜疾病的鉴别诊断主要是电镜下肾小球基底膜不规则增厚和变薄交替存在，致密层撕裂分层，可见高电子密度颗粒。
李晖
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