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侯杰
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知识库 如何治疗进行性脊肌萎缩症
如何治疗进行性脊肌萎缩症
发布时间:2023-01-22
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该病无特效疗法,主要是对症支持疗法。或预防和治疗SMA的各种并发症,并预防肺部感染、压疮、营养不良、骨骼畸形、活动障碍和心理社会问题。呼吸功能不全时,应使用人工呼吸器,保证气道通畅,改善呼吸功能。长期卧床会引起水肿,误吸也会引起肺炎。

预防肺炎的有效措施包括辅助咳嗽、胸部叩诊治疗和间歇正压通气。即使没有急性呼吸道感染,患者也需要保持良好的肺通气,防止进行性肺不张的发生。一旦有效肺活量下降,即使四肢或躯干的肌力没有明显变化,患肺炎的风险也会增加。基因治疗或体外基因激活治疗将是一种非常有前途的治疗方法。


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