(一)疾病的原因

主要来源于外阴肌层的平滑肌细胞或外阴血管壁的平滑肌纤维，少数由外阴平滑肌瘤恶变而来。

(2)发病机理

肿瘤呈灰白色，边界不清，呈浸润性生长。局部可有假包膜，切面呈灰红色或灰褐色，细腻如鱼，常有局灶性或松弛性出血坏死。

光镜下平滑肌细胞增生，大小不一，形态各异，排列紊乱，细胞核大而深染，核仁明显，核膜不清，肿瘤细胞巨大。其中一些可能是上皮样或粘液样的。低分化平滑肌肉瘤的肿瘤细胞具有明显的异型性，常见病理性有丝分裂，肿瘤细胞以多形性肿瘤细胞或圆形细胞为主。肿瘤细胞可以渗透到周围的肌肉层、血管等。而高分化平滑肌肉瘤缺乏明显的恶性组织学特征，与非典型平滑肌肉瘤相似。因此Tavassoli等(1979)提出外阴平滑肌肉瘤的诊断必须具备:肿块直径≥5cm，核分裂像≥5/10HPF，边缘有浸润。Nielsen等(1996)在这三种情况中增加了中度至重度核异型性，认为四种情况中有三种或三种以上为平滑肌肉瘤，只有两种情况为非典型平滑肌瘤，一种或没有为常见平滑肌瘤。Nucci等(2000)提出凝固性坏死也应包括在诊断条件中。

由于有丝分裂像在良恶性平滑肌瘤的诊断中有重要作用，所以至少要从不同的平面上做10 ~ 15个切片，在有丝分裂像最活跃的部位至少要计数4 ~ 5组10个连续的高倍视野。最高计数组确定肿瘤的有丝分裂图像的数量。同时要注意有丝分裂像与细胞核萎缩、折叠、异型或染色质深染的鉴别。

电镜显示每个细胞周围有中间丝、致密斑点、许多吞咽小泡和部分或完整的基底膜。

Masson染色显示细胞内肌原纤维为红色，而PTAH染色显示为紫色。平滑肌特异性肌动蛋白SMA、肌特异性肌动蛋白MSA和波形蛋白均为阳性，大多数结蛋白、雌激素受体ER和孕激素受体PR为阳性。它也可能对calponinhl和hcaldesmin呈阳性。

据报道，肿瘤复发与以下因素有关:肿瘤> 5cm边缘有浸润；显微镜下发现≥5个核分裂像/HP。