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董丽娟
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知识库 颅咽管瘤的症状有哪些
颅咽管瘤的症状有哪些
发布时间:2023-01-22
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颅咽管瘤是儿童常见病,多为良性。如果能及时发现,治疗难度会大大降低。但如果不及时发现,会加重病情,危及孩子的健康。因此,了解颅咽管瘤的症状非常重要。下面为您详细介绍一下,希望对您有所帮助。

1.颅内压增高的表现

颅咽管瘤体积很大。作为颅内占位性病变,可通过占位效应直接引起颅内压增高。颅咽管瘤还可压迫第三脑室,堵塞室间孔,这可能是其颅内压高的主要原因。颅内压增高的症状多见于儿童,最常见的表现为头痛,可轻可重,多在清晨,并伴有呕吐、耳鸣、眩晕、畏光、视盘水肿等。

小儿缝线未闭合前,可见缝线分离,头围增大,叩诊音断,头皮静脉扩张等。引起颅内高压的大多是大囊肿。肿瘤压迫第三脑室,阻塞室间孔也可引起梗阻性脑积水。因为囊肿内的压力可以自行改变,所以有时颅内高压的症状会自动缓解。偶尔,肿瘤中的囊肿破裂,囊液溢出到蛛网膜下腔,可引起化学性脑膜炎和蛛网膜炎。表现为突然剧烈头痛、呕吐,并伴有脑膜刺激症状,如颈阻力、宁珂征阳性、脑脊液白细胞增多、发热等。,以及后期颅内压增高加重导致的昏迷。

2.视神经受压的表现

它显示视力、视野变化和眼底变化等。鞍上肿瘤因生长方向不规则,压迫部位不同,使视野缺损变化较大,如象限缺损、偏盲、暗点等。视交叉的肿瘤压迫可引起视野缺损,常见现象为双侧颞侧偏盲,如双侧颞侧下象限偏盲,说明压迫是自上而下的,两侧受损程度可能不同。如果肿瘤只压迫一侧束,也会出现同样的方向。如果肿瘤侵犯第三脑室,引起脑积水和颅内压增高,可出现继发性视神经萎缩、动眼神经受累、复视等症状。鞍内肿瘤自下而上压迫视交叉,导致与垂体瘤相同的视野缺损。视力丧失与视神经萎缩有关,有时视交叉出血和梗塞以及血液循环障碍会导致突然失明。原发性视神经萎缩患者很少出现视盘水肿,当肿瘤侧向生长时会出现Foster-Foster。

3.下丘脑症状

颅咽管瘤对下丘脑和垂体的压迫还可引起各种内分泌代谢紊乱和下丘脑功能障碍:肿瘤破坏视上核或神经垂体,可引起尿崩症,发病率约20%;肿瘤侵犯下丘脑口渴中枢,可使患者烦渴多饮或失去口渴感。肿瘤侵犯饱腹中枢,可引起暴饮暴食或厌食;当肿瘤侵犯体温调节中枢时,可出现发热;损害垂体门脉系统或直接侵犯垂体的肿瘤可引起垂体功能减退。损害下丘脑TRH、CRH和GnRH神经元的肿瘤可分别导致TSH、ACTH和促性腺激素缺乏。当肿瘤损害下丘脑抑制性神经元时,可引起垂体功能亢进。常见表现为性早熟、肢端肥大症、皮肤色素沉着和皮质醇增多症。部分患者出现肥胖、嗜睡、精神障碍、血管舒缩功能障碍等症状。

(1)肥胖型生殖性阳痿综合征:下丘脑的结节部管理性功能和生殖活动,由垂体前叶的促性腺激素完成;漏斗和灰色结节周围的区域也与脂肪代谢有关。上述部位的压迫和破坏可能导致临床上的肥胖、儿童性器官发育、成人性欲消失、女性更年期、哺乳障碍、第二性征消失等。

(2)体温调节障碍:下丘脑后部损害的临床表现为低体温(35 ~ 36℃),少数患者可出现寒战;下丘脑前部的影响可引起中枢性高热(39 ~ 40℃)。

(3)尿崩症:表现为尿量增多,每天可达数千毫升,甚至10000毫升以上。所以孩子晚上容易溺死在床上。尿崩症是由于肿瘤损伤视上核、室旁核、下丘脑-垂体束或神经垂体,导致ADH分泌减少或不足。但多尿与ACTH的正常分泌有关,如垂体前叶同时受损,ACTH分泌减少。有时,可产生伴有下丘脑第一综合征的尿崩症,因为下丘脑口渴中枢同时被破坏。虽然病人有尿崩症和血浆高渗,但没有口渴。禁酒时,尿渗透压不升高或略有升高,血容量减少。高钠血症可导致头痛、心动过速、易怒、意识模糊、谵妄甚至昏迷,有时还会出现阵发性低血压。

(4)嗜睡:见于晚期病例,轻者尚可醒来,重者终日睡眠。

(5)精神症状:如健忘、注意力不集中、虚构等。,与下丘脑-边缘系统或下丘脑额叶受损有关,多见于成人。

(6)暴食症或贪食症:下丘脑腹内侧核内饱食中枢的破坏可为暴食症(患者肥胖),腹内侧核内暴食中枢的破坏可为厌食症或贪食症(患者消瘦),临床上少见。

(7)高泌乳素血症:少数情况下,肿瘤影响下丘脑或垂体柄,导致泌乳素抑制因子(PIF)分泌减少,垂体前叶PRL细胞分泌增加,可导致临床溢乳-闭经综合征。

(8)垂体激素分泌减少:下丘脑受到影响,可导致GHRH、TRH、CRH分泌减少。临床表现为甲状腺和肾上腺皮质的生长和功能障碍。

4.垂体功能障碍的症状

垂体功能低下比垂体功能亢进更常见,尤其是LH/FSH和GH缺乏。据报道,约50%的儿童有生长发育迟缓,约10%的儿童有明显的身材矮小伴发育不全。成年患者GH缺乏不突出,但性功能减退30%以上。1/4的患者可见TSH缺乏引起的继发性甲状腺功能减退,也可见ACTH缺乏引起的继发性肾上腺皮质功能减退。

儿童垂体功能不全的早期表现为身体发育迟缓、身材矮小、消瘦、乏力、活动减少、皮肤光滑苍白、面色发黄、有皱纹、老年样、牙齿和骨骼停止发育、骨骼不愈合或延迟愈合、性器官呈婴儿状,也有部分患者表现为准睾丸。他们中的少数人可能怕冷,轻度粘液水肿,低血压,甚至出现。

通过以上文章的介绍,相信你对颅咽管瘤的症状有了一定的了解。作为父母,你应该时刻关注孩子的健康。一旦发现孩子身体异常,要及时去医院检查,不要耽误病情。


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