病程短，多在半年内，无特异性临床症状。临床表现多样，主要表现为腹痛、腹部包块和腹胀，刘军等人报道分别为79.3%、57.7%和37.9%。其次是腹泻、发热、肠道出血、恶心呕吐(表2)。

体重迅速减轻，乏力，消化道出血，多数情况下出血量较少，并伴有贫血。腹部肿块可触及，大小不一，质硬，结节状，压痛，活动度差。多数病例因穿孔、梗阻和肠套叠而紧急入院。儿童原发性肠道恶性淋巴瘤半数以上因急腹症入院，表现为肠套叠或类似急性阑尾炎的症状。

1.腹痛出现较早，多数患者常有间歇性疼痛，一般发生在进食后。随着病情进展，腹痛加重，可伴有恶心、呕吐；十二指肠和回肠上段疲劳时腹痛可出现溃疡样发作；弥漫性肠壁浸润和进行性肠梗阻可引起慢性痉挛性疼痛；肠套叠和穿孔会引起急性腹痛。腹痛与肿瘤的位置有关，多位于腹正中、脐周和下腹部。

2.将近一半的病人腹部有肿块，主要在肚脐周围或右下腹。就诊时，肿块直径一般在5cm左右，质地不一，多数可推挤移位，少数有压痛。肿瘤多为肿瘤本身或区域性肠系膜淋巴结肿大所致，部分为小肠穿孔及周围肠系膜包裹。

3.1/3腹泻腹胀病例有腹胀、腹泻或脂肪性腹泻，但这种腹泻无急迫感或肉眼可见脓性大便。回肠末端受累后，容易出现腹胀、便秘或大便习惯改变，极少出现大量便血为主要临床表现。腹胀腹泻可能与肿瘤广泛浸润、阻塞肠系膜淋巴管、肠腔内细菌过度生长有关。

4.其他病例有发热、贫血、低蛋白血症、消瘦和乏力等。发热为不规则低热，少数为周期性发作。体温39-41℃，上午低下午高，自汗不寒战。高热可发生于播散性淋巴瘤或小肠淋巴瘤伴穿孔或腹膜炎。刘军等报道34.5%的患者有不同程度的贫血和低蛋白血症，与肿瘤破裂引起的肠道出血和长期营养不良有关。蛋白质的丢失可能是由于淋巴梗阻、肠动力障碍或部分性肠梗阻、胰腺功能不全、胆盐代谢障碍引起的细菌潴留。少数患者可出现肠穿孔、肠梗阻、肠套叠等临床表现，可能与小肠淋巴瘤的增殖发展、肠壁增厚、肠腔变窄、肿瘤肿块生长、肿瘤浸润破坏全层肠壁有关。

5.体征多数患者可触诊腹部肿块，大小不一，一般质地坚硬，表面有结节，伴有轻度压痛，有时可触诊多个结节。不完全性肠梗阻的体征也很常见，如腹胀、肠型、喘息、喘鸣等。急性穿孔患者表现为弥漫性腹膜炎。

小肠原发性恶性淋巴瘤诊断困难，临床表现多样且不规则。实验室检查缺乏特征，没有特异可靠的诊断方法，故本病术前诊断率很低。当患者出现不规则腹痛、腹泻、体重减轻、厌食、发热等消化道症状时，应考虑腹部移动性包块的可能，尤其是伴有不完全性肠梗阻。全消化道钡餐检查有助于定位诊断，ct和b超检查有助于判断肿瘤是否转移，内镜直视下组织病理学检查和钳夹活检可明确诊断。

本文报告了我国101例肠道淋巴瘤，术前确诊仅8例。刘军等报道了29例小肠原发性恶性淋巴瘤。只有2例术前诊断为恶性淋巴瘤，其余27例术后确诊，误诊率为93.1%。这种疾病的预后取决于早期诊断和彻底的手术治疗。因此，除了积极探索有效的诊断方法外，首先要警惕这种疾病，熟悉其临床表现。Bawson提出的五个诊断标准:

1.全身浅表淋巴结不肿大。

2.纵隔无淋巴结肿大。

3.肿瘤位于肠道或淋巴结受累的这个引流区。

4.肝、脾、骨髓无淋巴瘤。

5.外周血白细胞总数和分类正常。

此时应进行全面细致的检查，对可疑病例做实验室等辅助检查。

如果上述检查后诊断不明确，应尽早剖腹探查，以达到诊治目的。