潘永源
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进行性肥厚性间质性神经炎的病因是什么？
发布时间：2023-01-21
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为什么年轻人会得进行性肥大性间质神经炎？进行性肥大性间质神经炎的病因是什么？有什么治疗方法吗？什么药最有效？
这是一种罕见的遗传性周围神经病，属于常染色体隐性遗传病。主要表现为神经干肥大、压痛、远端肢体活动、感觉障碍、小脑症状、脊柱侧凸和足弓等。多数情况下，此病多见于近亲结婚，具体发病机制尚不清楚。大部分处于复发缓解过程中。发病机制尚不清楚。主要病理改变为周围神经干肥大，呈梭形，结节状或弥漫性增厚。显微镜下，可见明显的节段性脱髓鞘和有髓纤维再生。雪旺细胞在轴突周围呈洋葱皮样，称为洋葱头样改变。这种洋葱样改变是周围神经损伤后反复脱髓鞘和髓鞘形成的结果。轴突消失成中空状，脊髓后角和脊髓前角的细胞也变性。虽然无髓纤维没有减少，但也可能参与其中。
本内容不能代替面诊，如有不适请尽快就医
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