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知识库 结节性多动脉炎性巩膜炎有哪些表现及如何诊断?
结节性多动脉炎性巩膜炎有哪些表现及如何诊断?
发布时间:2023-01-18
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1.眼部表现根据血管受损的范围,几乎可以累及眼部的每一个部位。脉络膜血管炎是最常见的组织学异常,但在临床上,由脉络膜血管炎引起的视网膜下黄色斑块尚未引起眼科医生的足够重视。视网膜血管炎可引起视网膜出血、水肿、棉絮样渗出、视网膜血管直径异常和血管阻塞。视网膜病变也可能继发于高血压。视神经血管炎可导致视盘水肿或视盘炎症。眼眶血管炎会导致眼球突出。以及中枢和外周神经系统血管炎导致第三、第五、第六、第八对脑神经麻痹,出现综合征性偏盲、眼震和暂时性黑?和霍纳综合症。罕见的前葡萄膜炎可引起前葡萄膜炎和前房蛋白渗出。结膜梗塞可引起淡黄色肿胀和脆性损伤,球结膜水肿和结膜下出血。浅表巩膜、巩膜及角巩膜缘血管炎可产生巩膜炎、巩膜炎、角巩膜炎。眼部症状可能是泛的首发表现。

(1)硬化:据报道巩膜炎患者中PAN的发生率为0.68% ~ 6.45%。泛巩膜炎最常见的类型是坏死性前巩膜炎,常伴有边缘溃疡性角膜炎。除非诊断正确,药物治疗得到系统控制,否则巩膜炎会变得剧烈疼痛,极具破坏性。角膜溃疡逐渐向周边或中心进展,向中心侵蚀的溃疡面形成角膜的唇状突起边缘。临床上用有无巩膜炎来区分蚕蚀性溃疡和血管炎相关的角膜溃疡(如RA、WG、PAN)。在大多数情况下,角膜巩膜炎出现在PAN诊断后,偶尔,它可以是PAN的第一临床表现。

在Foster等观察的172例巩膜炎中,有2例PAN (1.16%),男女各1例,平均年龄58岁。1例为单眼弥漫性前巩膜炎,1例为坏死性前巩膜炎伴边缘溃疡性角膜炎。第一例发生弥漫性前巩膜炎一年后诊断泛。另1例先出现坏死性前巩膜炎伴边缘溃疡性角膜炎,进一步检查后确诊为潘。后者有泛全身症状,如眩晕、深股四头肌无力、耳鸣、皮肤损伤和癫痫大发作。活检显示肘部结节符合PAN,并发现肠系膜上动脉囊状动脉瘤。结合这些临床表现和检查结果,诊断为潘。及时正确的治疗可以改善眼部和全身的症状和预后。因此,眼科医生可以在诊断和掌握这种致命性血管炎方面发挥非常重要的作用。

(2)巩膜表层炎症:虽然组织学上发现有浅层巩膜血管炎,但临床上非常少见,可以是单纯性的,也可以是结节性的。泛硬皮病不如巩膜炎常见。在Foster等统计的94例硬皮病中,没有PAN患者。

2.非眼部表现临床表现多样,可轻可重。发热、疲劳、体重减轻和食欲不振等一般症状可与皮肤、关节或神经系统症状同时出现。内脏病变,如胃肠道或肾损伤,伴随或跟随这些特征性表现。皮肤损伤包括最典型的触痛性紫色结节(Osler结节)、紫癜、溃疡、网状绿点和坏疽。关节受累是多关节炎,是不对称的,迁移性的,不会导致畸形,多发生在下肢关节。神经系统异常包括外周神经(感觉或感觉运动神经病)和中枢神经系统的罕见表现(惊厥、偏瘫、脑病和精神症状),约30%的患者在疾病晚期出现。由于累及营养神经的血管,可引起单神经炎或多发性单神经炎,伴有不对称、沿神经疼痛或痛觉减退。这种疾病的预后比RA并发的感觉运动神经病差。30% ~ 50%的动脉损伤常见于一个或多个腹部器官。患者出现胃肠道症状,如腹痛、恶心、呕吐、肝肿大、肠梗阻以及内脏出血、梗死和穿孔。阑尾、胆囊、胰腺和脾脏也会受到影响。80%的患者有肾脏疾病,表现为局灶性或弥漫性肾小球肾炎和肾缺血。肾脏受累的表现包括间歇性蛋白尿、显微镜或肉眼血尿、细胞管型和进行性肾衰竭。多动脉炎可导致高血压、尿毒症、充血性心力衰竭和死亡。卵巢、睾丸、附睾常受累,但症状不明显。如果有出血或梗塞,就会有疼痛。出血性膀胱炎可引起明显的血尿和排尿困难。

组织活检是诊断PAN最有效的方法。发现中小动脉坏死性血管炎时,符合多系统的临床表现即可确诊。皮肤、睾丸、附睾、骨骼肌、周围神经等有症状区域的活检最有价值,而非病变区域的活检一般难以确诊。


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