间叶性肿瘤可以无症状存在多年，一半以上是偶然发现的，也可以出现在体检或尸检报告中。最常见的主诉是胸痛、咳嗽、气短、吞咽困难、声音嘶哑、霍纳综合征、上腔静脉、气管和心脏受压等。还有一些非特异性症状，如发热、盗汗、全身不适、厌食、体重减轻等。，这与肿瘤的位置、大小、性质和生长方式有关。良性肿瘤症状少，囊性肿瘤比实体瘤症状少，且可膨胀。常见的临床间叶肿瘤有:

1.纵隔脂肪源性肿瘤可分为良性和恶性，良性肿瘤占大多数。其中纵隔少见，可发生于纵隔任何部位，多位于前纵隔、心包或心包角。这种疾病的原因不明。有人认为起源于纵隔或胸壁皮下脂肪组织，也有人认为起源于退化的胸腺组织。

(1)纵隔脂肪瘤:是纵隔常见的间叶性肿瘤之一。它可以发生在任何年龄，成年男性略多。通常肿瘤包膜完整，多呈球形、结节状或不规则状，切面淡黄或油腻。常被纤维组织分割成大小不一的小叶状结构，质地柔软，体积较大，可伴有出血、坏死、液化、囊性变和骨化。组织学上主要由成熟的脂肪组织构成，常延伸至颈部、肋间隙或椎管内，生长缓慢，偶见恶变。临床上一般没有明显症状。比如肿瘤大到压迫周围组织，就可以产生相应的症状。CT对脂肪肿瘤的诊断具有重要价值。纵隔内对比良好，胸骨后上纵隔内可见一圆形肿块。CT值低，可为-100HU，肿瘤边缘清晰，无外来侵犯。在诊断纵隔脂肪瘤时，应注意寻找纵隔脂肪瘤中的胸腺组织成分，以排除胸腺脂肪瘤的诊断。还应与脂肪瘤病相鉴别。由于肿块有完整的包膜，手术切除并不困难，预后一般较好。

(2)纵隔脂肪肉瘤:病因不明。发生于纵膈者，男性略多于女性，多见于40 ~ 60岁，青少年较少见，多为原发性肿瘤，也有良性脂肪瘤恶变的报道。脂肪肉瘤通常体积较大，呈结节状或分叶状，并可能有薄的纤维包膜。如果分化较好，其切面类似脂肪瘤，如果伴有纤维组织增生，可见白色条带穿插其中。粘液脂肪瘤呈果冻状。圆细胞型和多形性为鱼样或脑髓样，出血坏死，镜下组织学形态多样。目前正常化分为高分化型、粘液型、圆细胞型、多形性型、去分化型五种类型，加上五种肿瘤成分共存的混合型。脂肪肉瘤多位于后纵隔。病程较长，术前数周至数年不等，常有明显胸痛。巨大的肿块会产生压迫症状。CT对诊断有重要意义。与CT相比，MRI可以进行多方面扫描，在观察肿瘤延伸方面优于CT。局部切除，包括肉瘤的包膜，放疗对黏液样脂肪肉瘤有效，黏液越多越好。纵隔脂肪肉瘤的预后比浅表脂肪肉瘤差。只有术中囊内切除预后不良。脂肪肉瘤5年生存率为40% ~ 64%，术后复发率高，达24%。复发患者应争取再次手术。

2.纵隔纤维组织肿瘤纤维组织肿瘤由成纤维细胞、成纤维细胞和胶原纤维组成。根据分化成熟程度可分为良性和恶性，纵隔纤维源性肿瘤非常少见。从1990年到1996年，上海胸科医院共收治纵隔肿瘤17例，仅有散发病例报道。目前，习惯上将这些肿瘤分为纤维瘤病、纤维肉瘤和恶性纤维组织细胞瘤。

(1)纵隔纤维瘤病:是一种纤维增生性疾病，由胶原纤维和成熟的成纤维细胞组成。病因不明。可能与炎症或肿瘤产生的一些活性物质有关，也可能是过敏反应和自身免疫性疾病。生物行为介于良性和恶性之间。整体无明显边缘，呈弥漫性结节性增生和结节性增生。患者多为中年人，其临床症状主要是由于增生的纤维组织对胸腔纵隔内各器官的包裹和压迫，可包裹主动脉弓、气管、支气管、心脏等。由于上腔静脉阻塞而经常被注意到。其他人仍有胸痛、发热、吞咽困难、声音嘶哑、血沉加快等症状。如果肿瘤没有转移，治疗应该是完全切除，不完全切除会导致局部复发。

(2)纵隔纤维肉瘤:病因不明。纵隔少见，多位于后纵隔。大多数肿瘤呈圆形或椭圆形，体积较大，一般有假包膜。分化良好的肿瘤有灰色的切面、坚韧的质地和旋涡状结构。低分化切面呈鱼状，质地柔软，可见出血坏死。显微镜下主要由梭形成纤维细胞组成，内含网状纤维和胶原纤维。部分区域出现粘液样变性和有丝分裂，细胞出现不同程度的异常。根据细胞数量、分化程度、胶原纤维数量、有丝分裂数量，大致可分为三级:即分化好的属于一级，差的属于二级，最差的属于三级，可指导预后。肿瘤生长迅速，局部浸润扩大，远处转移很少，发现时通常体积较大，通常会产生咳嗽、胸痛、呼吸困难、吞咽困难等症状。一些大的肿瘤会分泌胰岛素样因子，引起低血糖。纤维肉瘤和纤维瘤的x线表现具有特征性，无好发部位，通常轮廓清晰，向纵隔一侧突出，无钙化，并发胸腔积液。肿瘤侵犯严重，边界不清，难以完全切除。根据病变部位设计合适的切口对手术顺利进行至关重要。手术仍是该类肿瘤的主要治疗手段，放疗或化疗效果不确定。患者预后较差，多数患者在发现肿瘤后几年内死于胸内播散。

(3)纵隔恶性纤维组织细胞瘤:恶性纤维组织细胞瘤是老年人最常见的软组织肉瘤，仅有少数病变原发于纵隔。男女之间没有区别。后纵隔常见，其次是中纵隔。通常，恶性纤维组织细胞瘤呈浸润性生长，无包膜。但国内有人认为纵隔原发性恶性纤维组织细胞瘤有包膜。肿瘤可以长得更大，通常呈结节状，切面呈灰白色鱼状，或黄色或黄褐色。较大的肿瘤常伴有出血、坏死和囊性变，如纤维成分多、质地硬等。当含有较多粘液成分时，呈半透明粘液样。显微镜下可见组织的主要成分是成纤维细胞和组织细胞，并伴有不同数量的单核和多核巨细胞、泡沫细胞、未分化的原始间充质细胞和各种炎症细胞，中间还有各种移行细胞。成纤维细胞呈细长或脂肪梭形，多数呈特殊的席状结构排列。细胞一般呈圆形或多角形，胞浆丰富，肿瘤内有丝分裂像数量不等，在有明显异常者中有丝分裂像多见。往往早期无症状，难以察觉，只有当肿瘤生长压迫周围器官或大血管时才会出现症状。胸部X线可提示肿块的存在，多见于后纵隔，常表现为圆形或不规则肿块，向纵隔一侧突出，大小不一，一般密度均匀，少数密度不均匀，伴有钙化。CT可以清楚地了解肿瘤与周围组织尤其是血管的关系，有助于制定手术方案。病灶小，边缘光滑，密度均匀。较大者形态不规则，常伴有坏死(55%)和钙化(7% ~ 20%)，并侵犯邻近器官组织。诊断通常需要病理活检。首选手术治疗，手术原则是尽可能完整切除。术前或术后辅助治疗如放疗和化疗的效果尚未得到证实。恶性纤维组织细胞瘤恶性程度高，局部复发率40% ~ 55%，转移率14% ~ 55%，最多有肺转移。5年生存率为36%。

3.纵隔内的孤立性纤维瘤非常罕见，其中近一半是恶性的。肿瘤起源于间皮下未分化的间充质细胞，其发病与石棉接触史无关。肿瘤是孤立和局限的，通常有细蒂和宽基，表面常附着完整的包膜和胸膜。超微结构提示肿瘤细胞本质上是成纤维细胞，免疫组织化学显示波形蛋白阳性，有时角蛋白阴性。多见于成年男性，常出现胸痛、咳嗽、呼吸困难和发热等症状，并可表现为骨关节病、杵状指和低血糖。可以有转移，肝脏多见，也可见淋巴转移。手术切除，随后放疗和化疗。一般良性预后良好，复发罕见。恶性肿瘤患者长期生存率很低，容易复发。大多数复发病例的生存时间少于5年。

4.纵膈腔血管肿瘤纵膈腔血管肿瘤很少见。据病例统计，纵隔肿瘤的发病率占0.5% ~ 1.5%，其中10% ~ 30%为恶性。病因和发病机制不明，可发生于纵隔的任何部位，尤其是上纵隔。

(1)纵隔血管瘤:海绵状血管瘤常见，部分为毛细血管血管瘤，占良性血管瘤的90%。静脉血管瘤也有报道。常发生于内脏区或椎旁沟，偶尔延伸至胸壁、颈部和椎管。肿瘤可有一薄层包膜，多为紫红色，质软，形状不定，少数有出血。显微镜下，肿瘤由扩张的管腔组成，管腔内衬薄层内皮，管腔间被细纤维组织分隔，可见局灶性血栓、钙化和胆固醇肉芽肿。多见于青壮年，性别差异不大。患者没有症状。症状的发生与肿瘤的大小和周围组织的压迫或侵犯有关，可有胸痛、胸闷、咳嗽等症状。CT有助于血管瘤的诊断。纵隔内可见孤立软组织肿块，密度中等，大小不一，边界清楚或模糊。与X线胸片相比，更容易显示静脉结石的存在。治疗首选手术切除。

(2)血管内皮瘤:组织学表现介于良性和恶性之间，起源于血管内皮细胞。可表现为浸润性生长、区域淋巴结转移和重要脏器转移，其中肺、肝为常见转移部位，属于低度恶性肿瘤。镜下异型性少，核分裂像少，应广泛手术，有一定复发率。

(3)血管内皮肉瘤:发生于纵隔的非常罕见，原因不明。肿瘤一般无包膜，广泛出血坏死，肿瘤细胞密集，异常明显，核分裂明显。细胞一般被包裹在网状纤维鞘内，呈实性，空腔不明显。恶性程度高，病情进展快，呈浸润性生长，有淋巴和肺转移。有时手术中发现不能切除，术后患者短时间内复发，生存时间短。

(4)血管平滑肌肿瘤:主要位于四肢远端皮下组织，纵隔少见。它可以发生在任何年龄和纵隔的任何部位，其中前纵隔更常见。病理上具有平滑肌肿瘤的外观，但同时又有其自身的特点:肿瘤边界清晰，厚壁血管由平滑肌束呈同心圆排列，周围细胞逐渐与壁外平滑肌细胞融合，无异常，核不分裂。血管壁厚，管腔狭窄裂开，壁上无弹性板和外膜。巨大肿瘤可有压迫症状，术前诊断依靠活检，首选手术，预后良好。

(5)血管平滑肌肉瘤:病变部位常见下腔静脉和肺动脉。当疾病位于小血管时，很难找到原发血管。这个诊断是有争议的。需要确定肿瘤的大小，发病部位，有无转移，显微镜下看到的有丝分裂数。手术是首选。手术范围覆盖整个肿瘤及其附近的血管和粘连组织。据报道术后复发率为75%。也有人对复发患者进行过放疗，但不成功。化疗只对少数病例有益。

(6)血管外皮细胞瘤:血管外皮细胞瘤可分为良性和恶性细胞，但病理上难以区分。肿瘤可发生在身体任何部位，以下肢、腹膜后和头颈部最常见，纵隔少见。没有年龄和性别差异。病程从几年到几十年不等。生长缓慢和血液扩散是转移的主要途径。肺、骨常见，多数患者无症状。后期因巨大肿块或浸润出现压迫症状。其中，比较特殊的症状是低血糖。病因可能与肿瘤分泌肾素有关，血糖被大量使用和消耗。一旦肿瘤被切除，血糖就会恢复正常。诊断取决于病理确定。MRI和血管造影能显示肿瘤丰富的血管网，界定边界，显示肿瘤的供血动脉及其放射分支。术前栓塞可以减少肿瘤的血供。由于肿瘤边界清楚或包膜薄，容易手术切除，术后有复发可能。放疗可以作为辅助治疗，化疗效果不大。

5.纵隔淋巴管源性肿瘤

(1)纵隔淋巴管瘤:淋巴管瘤是一种畸形而不是真正的肿瘤。它是由于淋巴系统和静脉系统之间的沟通失败而导致的先天性疾病。也可能继发于手术和外伤。约占纵隔肿瘤的0.7% ~ 4.5%，肿瘤以颈部最常见，而发生于纵隔者较少见，多由颈部延伸至纵隔。临床淋巴管瘤可分为颈部型、颈部纵隔型和纵隔型。根据异常淋巴管的大小，可分为三种。①毛细血管型:由微小淋巴管组成；②海绵状型:由管腔扩张的淋巴管组成，管腔内有淋巴，间质结缔组织常增多，散在的淋巴细胞和淋巴滤泡，常沿间隙生长，难以完全清除；③囊性淋巴管瘤:此型最常见，

(2)淋巴管肌瘤:女性所有良性肿瘤，原称淋巴管外皮瘤，其局限性病变可位于纵隔，常与胸导管及其分支密切相关，导致乳糜胸。弥漫型称为淋巴管平滑肌瘤病，可累及肺部。有些病例发生在结节性硬化症的背景下，提示其在发病机制上的关系。发病可能与女性激素有关。有观点认为是错构瘤。运行效果良好。

6.纵隔肌源性肿瘤

(1)纵隔横纹肌瘤:这种肿瘤可以发生在任何部位，甚至可以发生在没有骨骼肌的部位，很少发生在纵隔。Miller(1978)曾报道一例前纵隔肿瘤，并推测其起源于胸腺细胞。国内期刊报道较少，此肿瘤手术预后良好。

(2)纵隔横纹肌肉瘤:横纹肌肉瘤是由不同程度分化的骨骼肌细胞组成的恶性肿瘤，细胞形态多样。临床上根据肿瘤细胞的分化程度、特殊的组织结构和巨大的形态可分为胚胎型(包括葡萄家族型)、梭形细胞型、腺泡型和多形性型四种类型，其中胚胎型最常见。它可以发生在任何年龄。不同的病理类型有不同的发病年龄。腺泡型多发生在青少年，胚胎型多发生在婴儿，多形性多发生在老年人。男性发病率高于女性。纵隔横纹肌肉瘤往往无症状，甚至因为转移部位的首发症状，只有在发现原发灶时才被发现。当肿瘤较大时，可表现出压迫周围器官的症状。由于肿瘤恶性程度高，生长迅速，早期不易被发现，发现时已有淋巴或血道转移。对于没有重要器官转移的，应尽可能通过手术完全切除肿瘤。放疗和化疗要同时结合。横纹肌肉瘤的病理分类可以决定预后，尤其是儿童和青少年。预后最好的类型是葡萄型横纹肌肉瘤，5年生存率为95%。其次是梭形细胞横纹肌肉瘤(88%)；胚胎型66%；腺泡型和多形性较差，占54% ~ 62%。

7.其他罕见的间叶肿瘤发生在纵隔。其他间叶性肿瘤包括间叶性肿瘤、脑膜瘤、滑膜肉瘤、骨外骨肉瘤、软骨肉瘤等。，以及炎性肉芽肿。后者是淋巴结非结核性肉芽肿病变在纵隔形成的肿块。胸片示圆形或分叶状肿块突入肺部，边缘光滑。大的肿块会产生压迫症状，所以可以手术治疗。

发生于纵隔的间叶性肿瘤来源不同，症状少，无特异性，术前诊断依赖病理支持。当然，结合临床病史和体格检查，选择合适的辅助检查手段，有助于提高术前诊断的准确性。

软组织肉瘤的分期和分级对其诊断、治疗、预后评估和研究非常重要。由于肉瘤很少有淋巴转移，经典的TNM分期难以准确描述，分类过于复杂难以掌握。很多临床医生更喜欢有助于临床诊断和治疗的更简单的分类系统，比如转移的可能性。

根据细胞结构、形态、有丝分裂像和细胞坏死程度，确定分级标准，G1为低度分级，G2为高度分级。解剖位置T1在该区域中，而T2在该区域之外。