在肺部罕见的恶性肿瘤中，绝大多数为外周型，近半数患者无临床症状，其中淋巴瘤占41%，癌肉瘤占20%，粘液表皮样癌占15%，肉瘤占18%，其余为恶性黑色素瘤。

肺淋巴瘤:分为霍奇金病和非霍奇金淋巴瘤，分别占肺部肿瘤的0.5%或0.33%。原发性肺淋巴瘤少见，多为转移性肿瘤，多为原发性纵隔霍奇金淋巴瘤的转移性肿瘤。原发性肺淋巴瘤的预后优于继发性淋巴瘤。

1.肺继发性淋巴瘤淋巴瘤累及44% ~ 70%的肺部，从前纵隔或气管旁至邻近纵隔淋巴结，再至肺门淋巴结，最后至肺部。肺部受累可以是直接弥漫或分离的结节，只有在大的病变(指前纵隔或气管旁肿块>胸径的30%)累及胸膜、心包或胸壁时。以上主要指的是霍奇金淋巴瘤。非霍奇金淋巴瘤尸检约50%累及肺部，最常见的类型为大细胞型。也可见于治疗后复发或继发肺的患者。

可见到以下CT表现:①肺结节内1cm肿块或肿块样融合，可有可无空洞；③肺泡或间质渗出；④胸膜肿块；⑤支气管或血管周围增厚，伴或不伴肺不张；⑥胸腔积液；⑦肺门或纵隔淋巴结增生。68%以上的患者可同时看到上述三种及以上异常CT征象，可用于鉴别其他疾病。

2.肺原发性淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤:罕见的肺原发性淋巴瘤可发生在肺中淋巴组织正常存在的任何部位，如支气管相关淋巴组织和粘膜相关淋巴组织，肺间质或肺内和胸膜下淋巴结。肺内和胸膜下淋巴结较为常见，尤其是25岁以上的患者。淋巴管造影证实18%的正常人在肺实质内有肺内淋巴结。

原发性肺淋巴瘤主要起源于B淋巴细胞，有人报道它可以起源于中央细胞，由滤泡旁B淋巴细胞转化而来。这些B淋巴细胞表达κ-或λ-免疫球蛋白轻链，表明它起源于单个B细胞的克隆性增殖。良性淋巴瘤(包括淋巴细胞性间质性肺炎和假淋巴瘤)与原发性肺淋巴瘤很难区分。

鉴别良恶性淋巴样病变的三个指标:①未成熟淋巴细胞；②无胚毛中心；③肺门淋巴结受累。但也有人认为第三项不能用来诊断良性疾病。总之，良性淋巴瘤的主要临床问题是鉴别各种类型并作出明确诊断。

淋巴母细胞性间质性肺炎:Carrington和Lebowl966年首次报道。Liebow和Carrington在1973年进一步将LIP定义为淋巴浆细胞和组织细胞的广泛间质性渗出，部分病例可有胚胎性毛中心，称为“广泛淋巴组织增生”。有人认为LIP与免疫功能紊乱有关，如异常的丙种球蛋白血症。大多数患者为成年女性(50 ~ 70岁)，无特定症状。典型的胸部X线表现为两肺下叶弥漫性网状渗出，小的1cm，大的约3cm结节或斑块。这种肿瘤可能伴有免疫性疾病，如干燥综合征(1/3)、结缔组织病等。

假性淋巴瘤:1963年，Saltzstein在区分良性和恶性淋巴细胞性肺渗出时，将良性淋巴增生性假瘤命名为肺结节性淋巴增生，也称为高分化淋巴细胞性淋巴瘤。肿瘤是反应性淋巴增生性的，肺部有一个或多个结节或局部渗出。它是无症状的。发现于30 ~ 80岁，平均51岁。症状是发热，可以通过切除肿块来诊断和治疗。手术区复发率低，预后良好。

小淋巴母细胞性淋巴瘤:非霍奇金病累及肺部时，50% ~ 60%的患者为小淋巴细胞和浆细胞样淋巴细胞增生。发病年龄为20 ~ 90岁，高峰为60岁。男女平等，1/3无症状。症状包括咳嗽、憋气、胸痛、咯血等。手术切除、化疗或放疗。预后良好，70% ~ 83%可存活5年，中位生存期4 ~ 9.75年。

大细胞组织细胞淋巴瘤:罕见，可并发艾滋病。非艾滋病患者多见于女性。非艾滋病患者年龄在50-60岁之间，肺门淋巴结容易受累。病变易发生在上肺，或可累及全肺，并可侵犯胸壁或胸膜。空腔可在混合类型(即大细胞型和小细胞型)中发现。需要尽可能手术切除。如果肺门淋巴结阳性，需要放疗。传播需要化疗。大细胞型比小细胞型更具侵袭性，预后更差。在首次治疗的几个月到几年内，53%的患者会复发。

淋巴肉芽肿病:Liebow于1972年首次报道，其不典型淋巴细胞渗出累及肺和其他器官(皮肤和脑)的血管。中年人比男性更常见。可能会出现咳嗽、憋气、胸痛、发烧、疲劳和体重减轻。胸部x线:肺部多发结节，0.6 ~ 0.8 cm，边界不清，位于下叶。环磷酰胺和强的松可能是有益的。2/3的中位生存期为14个月，38%的患者在一年内死亡，平均生存期为23.8个月。这种病可能是外周T细胞淋巴瘤，原发病可能在肺部，预后差。

浆细胞疾病:巨球蛋白血症、浆细胞瘤和多发性骨髓瘤在肺部较为罕见。Noach于1956年首次报道巨球蛋白血症累及肺部，全身症状可能包括淋巴结肿大、脾肿大和体重减轻。以上应尽可能手术切除，但大部分只能化疗。多发性骨髓瘤可作为单一或系统性疾病累及肺部。

原发性肺霍奇金病:原发性肺霍奇金病不常见，平均年龄42.5岁(12 ~ 82岁不等)。高峰年龄呈双峰型，第一个高峰在21 ~ 30岁。第二个高峰在60 ~ 80岁之间，男女比例为1∶4。最常见的症状是咳嗽、体重减轻、胸痛、憋气、咯血、疲劳和皮疹。胸部体检有肺部实变征象，基本可以正常。其他体征包括胸部异常呼吸运动、皮疹、水肿和淋巴结病。放射学:多为肺结节，有空洞、渗出、肺不张、胸腔积液。支气管镜检查通常是正常的，几乎都需要开胸活检才能确诊，结节硬化或霍奇金混合细胞型是最常见的组织学。

治疗包括:手术、化疗、放疗。累及一个以上肺叶的患者预后不良。其他预后不良的因素有发热、盗汗、体重减轻10%以上、胸腔积液、空洞等。

3.软组织肉瘤的原始间质细胞存在于人体的某个器官中，它们增殖并成熟为脂肪组织、肌肉、软骨或骨骼。间质性肿瘤起源于支气管或血管壁的基质或肺实质的基质。它们长入肺实质，偶尔突入支气管腔，侵入并突破支气管上皮。所以没有表皮脱落细胞，细胞学检查也没用。

一般来说，肿瘤是肺实质内边界清楚、被包裹的肿块，通常局部扩散，可能侵犯胸膜和胸壁，少见空洞。

它可以发生在任何年龄。男女平等，左右肺发病率相等。常见症状有:咳嗽、胸痛、憋气、咯血、发热、乏力、厌食等。体重减轻通常是晚期症状。常为单个肿瘤，局限于一侧肺，直径1 ~ 15cm或更大，一般为6 ~ 7cm。侵犯胸壁后可发生胸腔积液，15%的肿瘤堵塞支气管，导致远端肺改变。多线血行转移和淋巴转移少见。有人将其分为三类:①肺实质和支气管(内)肉瘤；②血管源性肉瘤；③小血管肉瘤。

4.肺实质和支气管(内部)肉瘤:原发性肿瘤很少见，常见类型有:

(1)肺原发性滑膜肉瘤:滑膜肉瘤是一种独特而罕见的软组织恶性肿瘤，约占软组织肉瘤的12%。在2002年以前，只有31例肺原发性滑膜肉瘤在英文文献中被报道。

1934年，Sabrazes认为这是一种起源于关节滑膜或向滑膜方向分化的恶性肿瘤，并将其命名为滑膜肉瘤。目前普遍认为滑膜肉瘤是由间充质细胞引起的具有滑膜分化特征的恶性肿瘤，分为单相型和双向型。部分病例细胞分化差，形态和预后与上述两型不同，称为低分化型。滑膜肉瘤多发生在四肢大关节附近，与肌腱、腱鞘、滑膜结构密切相关。常位于关节囊内，也可发生在无滑膜结构的部位，约占5% ~ 15%。

肺部滑膜肉瘤的主要临床表现为胸痛、咯血、气短和咳嗽。肺外滑膜肉瘤的临床表现主要是肿块和疼痛，而滑膜肉瘤的大体标本检查显示肿瘤边界清楚，但无包膜，呈灰色或棕褐色。切片呈鱼黄色，脆，伴有粘液变性或出血性坏死。显微镜下，肿瘤细胞可分化为上皮样细胞和间质细胞。超微结构显示肿瘤细胞胞质富含核糖体，偶见线粒体扩张，粗面内质网呈大量结状分布，发达的桥粒细胞相连。滑膜肉瘤因其组织结构复杂，容易误诊为其他软组织肉瘤或炎症。

肺原发性滑膜肉瘤首先应与肺转移性滑膜肉瘤相鉴别，继发性肉瘤应与其他原发性肺肉瘤(纤维肉瘤、平滑肌肉瘤、血管外皮细胞瘤、神经鞘瘤)相鉴别。免疫组织化学染色有助于区分它们。

在滑膜肉瘤的治疗中，应广泛切除原发肿瘤。根据临床分期，可采用术前术后放化疗。放射治疗的有效剂量应不低于40cGy，放疗野应包括瘤床及周围2 ~ 5 cm正常组织。在化疗肉瘤的治疗中非常重要，VAC方案是最常用的一种。近年来，ADM、DPP、Vp-16、IFD、DTIC、红豆杉等已用于软组织肉瘤，并取得良好效果。与滑膜肉瘤预后相关的因素依次为患者年龄、病变部位、病变大小、病程，每个患者的早期诊断和治疗非常重要。Enzinger报道滑膜肉瘤的5年生存率为25.2%。如果肿瘤直径为10/10HPF，预后较差。

(2)纤维肉瘤和平滑肌肉瘤:可发生于气管和肺实质。这些支气管肉瘤常见于青少年，他们可能会有咳嗽和咯血等症状。它们大多局限在支气管内，不侵犯肺实质。手术切除预后良好。因为容易引起症状，所以往往是早期确诊，早期手术。外围病变多为实性，偶见空洞，预后较支气管内纤维肉瘤差。有人认为较大的肿瘤预后较好，因为其生长缓慢，5年生存率为45%，肿瘤细胞的有丝分裂率、大小及累及的周围组织(包括胸壁、膈、纵隔)都是预后的影响因素。

(3)肺横纹肌肉瘤:少见。大多数横纹肌肉瘤占据一个或多个肺叶，并侵犯局部组织，特别是支气管和肺静脉。可伴有先天性性腺畸形，肺母细胞瘤偶尔伴有先天性性腺畸形。多见于儿童。

(4)恶性纤维组织细胞瘤:好发于成人四肢及腹膜后，肺部少见，少于纤维肉瘤等。其年龄从18岁到80岁不等，平均55岁。有常见的呼吸道症状，叶片分布均匀。治疗:选择完全切除，术后放化疗。预后:差，与分期、切除彻底性、侵犯胸壁和转移有关。

(5)肺软骨肉瘤:年龄23 ~ 73岁，平均46岁。男女相等，有呼吸道症状，左肺多见。x线胸片显示钙化或骨化。一般切面为灰色，有包膜，边界清楚。镜下可见钙化或骨化的恶性软骨，预后差。

(6)肺骨肉瘤:少见，定义为骨外骨肉瘤:①肿瘤必须由单一肉瘤组织构成，排除恶性混合间质瘤的可能；②骨样或骨成分必须由肉瘤构成；③可排除原发骨肿瘤。患者年龄从35岁到83岁不等，平均年龄61岁。男女平等，最常见的症状是胸痛，左右发作等。治疗方法是切除，预后不良。

(7)其他肉瘤:脂肪、神经源性肉瘤、恶性间质瘤也很少见。预后:除平滑肌肉瘤和支气管内纤维肉瘤外，所有梭形细胞肉瘤的预后都很差，很少能存活一年。

5.大血管源性肉瘤肺动脉干肉瘤是一种原发于肺动脉或心脏肺动脉瓣的肿瘤。根据肿瘤的主要细胞类型可分为未分化型、平滑肌型和纤维肉瘤型，在肺内向内和向远端或向外扩散。

可见于20 ~ 81岁，平均年龄50岁。这在女性中略多见。症状是胸痛、憋气、咳嗽、咯血和心悸。可能有收缩期杂音。肺动脉高压伴近端血管扩张是一个特殊的指征。晚期有右心失代偿。

x线胸片:肺门旁分叶状肿块；血管造影显示肺动脉多处缺损；CT和MRI有助于诊断。治疗:应行切除术，术后可采用其他治疗方法，但预后较差。

6.小血管引起的肉瘤。这种类型的恶性或低度肺部肿瘤包括血管肉瘤、上皮样血管内皮瘤、血管外皮细胞瘤和血管内皮瘤。这里不讨论卡波西肉瘤，因为它没有原发性肺部疾病。Enzinger和Weiss(1983)将“血管内皮瘤”定义为血管肿瘤，但其准确的组织学分类不能确定为其最终的生物学行为。

血管肉瘤:在肺部极为罕见，极有可能是肺干或右心室在胸外的转移癌。可伴有血胸或肥大性肺骨关节病，预后不良。

上皮样血管内皮瘤:由Dail和Liebow于1975年首次报道，最初称为血管内支气管肺泡肿瘤，后称为硬化性内皮瘤，最后命名为上皮样血管内皮瘤。可见于软组织、肺、肝、骨。年龄从4岁到70岁不等，三分之一在30岁以下，女性人数是男性的4倍。没有症状或干咳。x线胸片和CT显示双肺有许多小结节，直径约1cm。确诊后平均生存率为4.6年，也有报道称患者多次手术切除后存活24年。死于多重肺功能不全。

血管外皮细胞瘤:起源于普遍存在的毛细血管外皮细胞瘤，常位于下肢软组织和腹膜后。肺部疾病男女患者相当，平均年龄46岁。其中三分之一无症状，有胸痛、咯血、憋气、咳嗽，偶尔伴有肺骨关节病。x线胸片示:软组织影，分叶边界清楚，密度均匀。

手术切除治疗。预后不同，取决于胸部症状、大小(大于8cm)、侵犯胸膜和胸壁、肿瘤坏死和巨细胞(> 3个核分裂/10个高倍视野)。33%大于5cm的患者有转移，66%大于10cm的患者有转移。许多病例在确诊后2年内复发，放化疗无效。

7.癌肉瘤这类肿瘤主要由上皮成分和间质成分组成。上皮成分常为鳞状细胞癌，间质成分常为纤维肉瘤。与单一肉瘤和鳞状细胞癌相比，癌肉瘤的分化程度和预后明显较差。

50岁以上患者多见，男性发病率约为女性的5倍，以支气管远端最多见。肿瘤往往生长缓慢，多在腔内，浸润气管壁少见，但也可见其侵犯周围肺组织，以局部淋巴结转移和远处转移，尤其是脑转移最常见。症状是咳嗽、咯血、胸痛和不适。可能有肺骨关节病。周围没有症状。肺癌肉瘤有以下特点:①多见于老年男性；②支气管腔内息肉样肿块；③组织学:恶性上皮细胞簇中可见由不典型梭形或多形性肉瘤细胞组成的基质；④免疫组织化学:细胞角蛋白抗体显示上皮成分，而基质与波形蛋白反应。

应尽可能进行手术切除。1年生存率不到20%。少数患者可存活5年以上或更长时间，部分患者可存活10至20年。

8.肺母细胞瘤由两种恶性间质肿瘤和上皮肿瘤组成，成分类似癌肉瘤，类似于3个月肺的胚胎状态，故称为肺母细胞瘤。1952年，Bamard首次报道该病为胚胎性肿瘤；1961年，斯潘塞将其命名为胚细胞瘤，

根据组织学特征可分为:①分化良好的胚胎型腺癌，是具有类似胚胎的恶性上皮成分，但无恶性基质的肺；②双相母细胞瘤。平均年龄35岁(1 ~ 72岁)。女性略多于男性，41%无症状，但咳嗽、咯血、憋气、体检正常，部分呼吸音减弱。

x线胸片:单侧肺部肿块，可以是周围型，也可以是中央型。没有特别的测试。纤维支气管镜检查和穿刺有助于诊断。其中54%为高分化胚胎腺癌，46%为双相性母细胞瘤。前者大小为1 ~ 10厘米(平均4.5厘米)，后者为2 ~ 27厘米(平均10.2厘米)。组织学是恶性腺体和成人肉瘤样或胚胎间质成分。

治疗是手术切除，辅以化疗，瘤体

9.恶性畸胎瘤肺部畸胎瘤是罕见的。大多数恶性肿瘤发生在左上叶，原因不明。其中一半为恶性，易与母细胞瘤混淆，预后差。

10.恶性室管膜瘤的原因不明。推测是小细胞癌的化生。Crotty在1992年首次报道了一例治疗后的小细胞癌。单发外周室管膜瘤的超微结构和免疫学特征与小细胞癌明显不同。

11.支气管恶性黑色素瘤可发生在29 ~ 80岁。男女之间没有区别。大多数位于隆突和支气管，但气管的发病率很少。体检和放射学与原发性支气管癌相同。诊断原发性支气管恶性黑色素瘤，首先要排除其他原发部位。参考标准如下:①既往无皮肤病变(尤其是黑色素瘤)手术史；②无眼部肿瘤手术史；③单发肺部肿瘤；④形态具有原发肿瘤的特征；⑤切除时无其他器官的黑色素瘤；⑥尸检时其他器官无原发性黑色素瘤。

一旦确诊原发肿瘤，应尽可能手术切除，预后中等。据悉，它最长可活11年。