(一)疾病的原因

原因不明。

(2)发病机理

神经鞘瘤是由神经鞘细胞增殖形成的肿瘤。神经鞘细胞由胚胎期的神经嵴发育而来，覆盖颅神经(除嗅神经和视神经)、周围神经和自主神经轴突(图1)。眼眶内有丰富的神经组织，这些神经的轴突被鞘细胞覆盖，因此可发生神经鞘瘤。在临床上和手术台上，很难确定它起源于哪条神经。但由于此肿瘤多位于眼眶上部，提示其起源于眶上神经和滑车上神经及其分支较为常见。视神经属于中枢神经系统，不含神经鞘细胞，视神经纤维内也没有神经鞘瘤，但视神经鞘的脑膜中含有交感神经成分，可能会引起这种肿瘤。Freedman等，Graham，McDonald和廖志强分别报道了眼、前巩膜、泪腺和角膜中的神经鞘瘤。