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血管母细胞瘤有两种基本治疗方法。首先是手术切除影响大脑或脊髓的肿瘤。如果患者的血管母细胞瘤可以完全切除,且在疾病分类上不属于vonHippelLindau,则患者治愈。
部分典型的囊泡状血管母细胞瘤患者,只需切除实体瘤,而囊泡状肿瘤在手术中引流,肿瘤切除后囊泡会消失。
如果血管母细胞瘤不能完全切除,肿瘤可能会重新生长或产生更多的囊泡。任何脑部或脊髓手术都是侵入性的,具有一定的风险,如中风、感染、麻醉并发症或神经缺陷。然而,目前的神经外科设备可以安全地切除大多数血管母细胞瘤。
与开颅手术相比,立体定向放射治疗可用于定位和破坏血管母细胞瘤。
单一剂量的放疗会使细胞逐渐死亡,然后细胞自然萎缩。在血管母细胞瘤患者中,只有实体瘤需要通过放射治疗切除。囊泡液的量会逐渐减少,最后囊泡会逐渐变小。
立体定向放射外科治疗血管母细胞瘤的优势
与传统的脑或脊髓开放手术相比,立体定向放射外科手术切除血管母细胞瘤是非侵入性的,因此不像传统的脑或脊髓开放手术那样具有风险。
此外,一些血管母细胞瘤位于传统开放式脑部手术无法安全进入的位置。在这些患者中,放射手术可能是患者更好的选择。再者,放射手术是门诊治疗,患者可以过日常生活,没有任何恢复时间。
随着时间的增加,vonHippelLindau病患者的大脑和脊髓会形成许多血管母细胞瘤。这种情况下,患者一生往往需要多次手术。这些手术不仅增加了患者的经济负担,而且即使手术成功也会导致患者逐渐残疾。在这些患者中,当血管母细胞瘤出现症状时,可以进行立体定向放射治疗,一生中可以进行多次手术,从而避免了无数次传统的脑部手术。
血管母细胞瘤放射治疗的缺点
血管母细胞瘤放射治疗的缺点主要有两个:一是典型的放射治疗需要半年到一年的时间才能破坏血管母细胞瘤。因此,如果肿瘤足够大,压迫到正常的脑组织,导致一些特定的症状,通常需要进行传统的脑部手术。在囊泡状血管母细胞瘤中,即使在高剂量放疗后,在接下来的几个月中,囊泡仍会产生囊状液体。如果这些水疱越来越大,也会引起症状。即使肿瘤已经被放射杀死,这些有症状的囊性肿瘤仍然需要手术引流。其次,辐射可能会对血管母细胞瘤周围的正常脑组织造成直接损害。(请看下面放射手术的并发症)
区分电脑刀和放射外科的技巧
大多数放射外科使用金属头架进行精确定位。这个定位工具通过四个螺钉与头部接触,每个螺钉穿过头皮,固定在颅骨上。这种方式当然会给病人造成痛苦。相反,电脑刀不需要钉头架,避免了患者的不适。此外,放射手术只能治疗局限于大脑的血管母细胞瘤。电脑刀可以安全地治疗脊髓任何部位的血管母细胞瘤。
血管母细胞瘤的放射治疗前景
肿瘤的放射治疗,如血管母细胞瘤,通常在门诊进行。所以,患者在治疗过程中并没有太大的感觉。放疗后,患者将定期接受脑部或脊髓扫描。大多数放射外科治疗中心会在术后第六个月进行MRI扫描随访,监测肿瘤缩小程度,观察肿瘤周围脑组织有无放疗副作用。
几年后的随访可以用来证明肿瘤已经停止生长(或者实际上缩小了),也可以说已经完全破坏了,所以之后的核磁共振扫描只能在有限的原则下进行。
血管母细胞瘤并发症的外科治疗
放射手术的主要潜在并发症可能是放射破坏肿瘤时对邻近正常脑组织的损伤。这些损伤被称为放射性水肿,或者在一些严重的情况下,称为放射性坏死。在较小的肿瘤中,放射性损伤大脑的可能性相对较低。
这些并发症的发生率通常比不治疗肿瘤或进行脑部手术的风险低得多。这些由放射性水肿引起的症状可以通过口服类固醇得到明显改善。