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知识库 葡萄膜恶性黑色素瘤有哪些表现及如何诊断?
葡萄膜恶性黑色素瘤有哪些表现及如何诊断?
发布时间:2023-01-25
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葡萄膜黑色素瘤是一种恶性肿瘤,所以我们应该早期诊断。及时的治疗努力挽救病人的生命。

诊断基础

1.脉络膜恶性黑色素瘤。早期症状包括变形、缩小、中心暗点和屈光度变化(远视持续增加)。也是重要的临床表现,可以证明视网膜下有实质性的肿瘤持续增大。边缘性脉络膜黑色素瘤早期可能没有明显症状,但视网膜脱离后会出现相应的视野缺损。位于上缘的黑色素瘤比较特殊,在发病早期会并发黄斑部扁平视网膜脱离。如果不扩大瞳孔,不详细看周边眼底,很容易被误诊。

2.由于脉络膜黑色素瘤多起源于睫状神经,眼底病变可伴有瞳孔异常(相应瞳孔无反应、不易散瞳或不圆),或在角膜相应部位出现扇形感觉减退区。

3.血液回流障碍或局部肿瘤坏死引起的硬化表现为局限性巩膜充血。巩膜内外有肉芽组织增生。

4.眼睛疼。疼痛的原因可由肿瘤坏死(葡萄膜炎或眼内炎)诱发的继发性青光眼或眼炎引起,少数由肿瘤浸润或睫状神经节受压引起。

5、前房或玻璃体积血引起的肿瘤坏死。

6.眼球突出,是肿瘤扩散到球背造成的。

7.巩膜透照试验:对鉴别诊断有很大价值。它可以在炎症性病变、黄斑盘状变性、脉络膜转移癌或脉络膜血管瘤中透光。然而,在脉络膜黑色素瘤中,它通常是不透明的。

8.用b超诊断仪扫描:b超检查有重要的参考价值,对屈光介质混浊的病例帮助更大。肿瘤呈光滑的蘑菇状突起;在超声后面,有一个回声阴性区(声学阴影)和脉络膜凹陷。

9.荧光眼底血管造影

(1)视网膜血管和肿瘤血管之间存在双循环。

(2)早期无荧光发育,后期荧光增强,呈高低荧光混杂的杂色形态。

10.同位素32磷吸收试验呈阳性。

1.CT和磷共振检查也有助于诊断。葡萄膜恶性黑色素瘤可向内或向外发展。向外发展早期会引起眼外播散,临床上可有眼球突出,但眼底变化不大。向内发展引起视网膜下球形隆起,是临床常见现象,发展迅速,病程短,早期视力损害,广泛视网膜脱离。还有一种相对少见的类型是沿着脉络膜平面发展,形成弥漫性扁平增生,而不是局限性隆起。这种类型发展慢,病程长,容易被漏诊。现在,每种类型描述如下:

脉络膜恶性黑色素瘤,由于受巩膜和玻璃体膜的限制,早期沿脉络膜表面延伸。玻璃体膜破裂前,肿瘤呈扁平椭圆形,隆起不高。肿瘤表面的视网膜变化不大,发育缓慢。一旦玻璃体膜被刺破,肿瘤由于失去了原有的限制,在视网膜下腔内迅速扩张,形成典型的蘑菇状外观,基部较大,头部较圆,颈部较细。头部可因血液回流障碍出现大量血窦,因快速生长供血而出现坏死出血。此时肿瘤部位的视网膜凸起较高,可逐渐扩大视网膜脱离的范围。肿瘤顶部由于与视网膜紧密贴合,不易脱离。一些肿瘤在顶部刺穿视网膜,使肿瘤暴露在玻璃体中。

早期眼压正常或低,多数情况下发展到一定阶段后眼压升高。如果肿瘤起源于巩膜导水管附近,它往往在眼压升高之前就已经向眼外扩散。另一方面,肿瘤位于螺旋静脉附近,虽然肿瘤较小,但眼压可能会升高。最后,在肿瘤大量坏死,引起严重炎症反应的情况下,眼球迅速萎缩,眼压低。

睫状体恶性黑色素瘤因部位不同可能有不同的临床表现。容易引起眼压升高,虹膜根部向前脱离;发育落后会导致周边视网膜脱离。此时临床上可能只是表现出类似于中心性视网膜病变或视神经乳头炎的现象。如果不检查瞳孔放大,往往会出现误诊或漏诊。从睫状体到中心的肿块会压迫晶状体,导致晶状体移位或脱臼。在向外扩散的早期,肿块可出现在球结膜下。

葡萄膜黑色素瘤的眼内扩散和沿视神经扩散很少见,但沿血流的全身转移更常见。转移最常见于肝脏,其次是皮下组织和肺,也可侵犯中枢神经系统。转移的发生率与肿瘤的细胞类型有关,上皮细胞型最高,梭形细胞型最低。如果以网状纤维为标准,网状纤维含量越高,转移率越低。相反,网状纤维含量越低,转移率越高。


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