由于表达能力差、神经系统发育不完善或体检不配合，患儿症状体征不明显，许多症状与患儿其他疾病相似或发生在其他疾病之后，容易误诊，应引起高度重视。儿童脑肿瘤最容易误诊为以下疾病:

1.4.1%的脑膜炎或脑炎患儿因脑瘤发热；脑脊液可出现炎症样改变，合并小脑扁桃体疝时，表现为颈部阻力，易误诊为结核性或化脓性脑膜炎。

2.胃肠道疾病颅内压增高时，患儿反复进食后呕吐，容易误诊为肠胃炎或幽门梗阻、肠道蛔虫病。

3.先天性脑积水婴儿脑肿瘤有与脑积水相似的表现，如头部增大，前囟张力增高，头皮静脉扩张，但以下特征有助于区分脑积水与颅内肿瘤，出生后大多有逐渐增大的头部；明显的眼球日落征；视盘无水肿；呕吐症状减少。

4.神经性头痛。儿童头痛多为器质性疾病，应注意进一步检查。

5.尿崩症与其说是一种疾病，不如说是鞍区肿瘤的症状。

6.眼科疾病中脑肿瘤引起的视盘水肿和继发性视神经萎缩可影响视野，易误诊为视盘炎症或视神经炎。病史和辅助检查有助于鉴别诊断。

7.癫痫患儿脑瘤约10%有癫痫发作。只有排除肿瘤和血管病变，才能做出原发性癫痫的诊断。

8.小脑性共济失调是一种小脑的退行性疾病，可与进展缓慢、颅内压无升高的后颅窝肿瘤相鉴别。