(一)疾病的原因

这是一种胚胎肿瘤，主要位于大脑半球。

(2)发病机理

NB来源于起源于神经嵴的原始多能交感神经细胞，形状为蓝色小圆形细胞。交感神经系统的不同正常组织，包括脊髓的交感神经节和肾上腺的嗜铬细胞，是由神经嵴迁移后细胞的分化程度、类型和迁移位置形成的。NB的组织学亚型符合交感神经系统的正常分化模式。经典病理分类法将NB分为三种类型，即神经母细胞瘤、神经节神经瘤和神经节神经瘤。这三种类型反映了NB的分化成熟过程。典型的NB由均匀的小细胞组成，在约15% ~ 50%的病例中，母细胞周围有嗜酸性神经纤维网。另一种完全分化的良性NB是神经节细胞瘤，由成熟的神经节细胞、神经纤维网和许旺细胞组成。神经节细胞瘤位于前两者之间，包含神经母细胞瘤和神经节细胞的混合成分。

岛田分类法根据年龄将病理分为四个亚型，临床分为两组。四个亚型包括NB(雪旺蛋白少基质型)；GNB混合型(基质丰富型)；GN型和(3NB结节型(包括无基质型和富基质型)。前一种3型代表NB的成熟过程，后一种是多克隆的。对于NB，细胞分化可分为三个等级，包括未分化、低分化和分化；细胞的有丝分裂指数(MKI)也分为三个等级:低、中、高。岛田分类法结合肿瘤细胞的分化程度、有丝分裂指数和年龄，将NB分为临床预后良好组(FH)和预后不良组(UFH):

1.FH包括以下类别

(1)NB、MKI均为低至中度，年龄

(2)低MKI的分化型NB，年龄1.5 ~ 5岁。

(3)GNB混合型。

(4)GN .

2.UFH包括

①NB，MKI高级。

(2)NB和MKI为中间型，年龄1.5 ~ 5岁。

(3)未分化或低分化NB，年龄1.5 ~ 5岁。

(4)所有NBs > 5岁。

(5)GNB结节型。

病理上，除了HE染色外，通过免疫组织化学电镜可进一步与其他小圆细胞肿瘤鉴别。神经特异性酯酶在NB中呈阳性。电镜下，在神经纤维网中发现典型的致密核、结合于膜的神经分泌颗粒、微丝和平行微管。