功能性神经内分泌肿瘤常因肿瘤相关物质分泌过多而表现出相应的症状。

1.类癌综合征:头部、面部和躯干突然或持续性皮肤潮红，可由酒精、剧烈活动、精神紧张或食用含3-对羟基苯胺的食物如巧克力、香蕉等诱发；轻中度腹泻，腹泻不一定与皮肤潮红同时存在，可能与肠道蠕动增加有关，可伴有腹痛；类癌相关的心脏病，如肺动脉狭窄和三尖瓣关闭不全；其他症状如皮肤毛细血管扩张、糙皮病等。，偶有皮炎、痴呆和腹泻三联症。

2、胃泌素瘤常表现为佐林格-埃利森综合征，腹痛腹泻常见，伴有间歇性腹泻，常为脂肪性痢疾，或复发性消化性溃疡。

3.胰岛素瘤的临床症状与肿瘤细胞过度分泌胰岛素有关。特征性表现为神经性低血糖，常见于清晨或运动后。其他表现包括视力模糊和精神障碍。

4.胰高血糖素瘤常伴有胰高血糖素分泌过多。典型表现为坏死性游走性红斑伴贫血和血小板减少。大约一半的患者可能患有中度糖尿病、舌红疼痛、嘴唇皲裂、静脉血栓形成、肠梗阻和便秘。

5.VIP肿瘤的典型症状为Verner-Morrison综合征，即胰霍乱综合征，表现为水样腹泻、低钾血症、胃酸缺乏和代谢性酸中毒。

非功能性神经内分泌肿瘤往往缺乏典型的临床表现，治疗时往往出现肝转移。