(1)治疗

由于尤文氏肉瘤恶性程度高，病程短，转移快，单纯手术、放疗和单药化疗效果不理想。大多数患者在2年内死亡，5年生存率不到10%。随着细胞增殖动力学理论的深入研究、新型抗癌药物的不断涌现以及对各种抗癌药物作用机制的深入了解，也为制定安全有效的治疗方案提供了理论依据，使尤文肉瘤的化疗取得了重大进展。特别是近年来采用综合治疗，局限性尤文肉瘤5年生存率提高到75%以上。

1.放疗尤因肉瘤对放疗极其敏感。小剂量照射后，肿瘤可迅速缩小，局部疼痛可明显减轻或消失。但是单一应用的长期效果很差。Larsson等人报道了64例病例，其中大部分采用单纯放疗，部分采用手术治疗。5年生存率仅为17%。放疗剂量一般为40 ~ 60 Gy/4 ~ 5周。现在放疗的总剂量是55Gy。

2.化疗尤文氏肉瘤(骨未分化网状细胞肉瘤)是一种高度恶性的骨肿瘤，起源于骨髓中的神经上皮。尤文肉瘤和骨肉瘤一样，容易出现早期转移，不化疗的长期生存率为5% ~ 10%。

尤文肉瘤仍然采用新的辅助化疗方案，同样遵循化疗、手术、再化疗的步骤。但由于肿瘤对放疗敏感，手术前后放疗往往与化疗同步。单一化疗药物有效率均在30%左右。通过多种药物联合，综合放疗和手术，尤文肉瘤的存活率可达70%以上。

传统的化疗方案是VAC和VACA方案。环磷酰胺(CTX)和放线菌素D(达卡他霉素)有骨髓抑制作用，长春新碱(VCR)主要是神经毒性，IFO倾向于替代CTX。通过临床观察，ADM对尤文肉瘤的治疗作用明显，可明显提高5年生存率。在给药方式上，大剂量间歇化疗效果明显优于小剂量连续化疗。肿瘤的大小也与预后有关。最近的研究表明，IFO和Vp-16对尤文肉瘤的有效率可达60%以上。以下是传统的VAC和VACA方案，以及SSG化疗方案。

Malphalan对组织学反应差、有复发转移的病例有较好的临床疗效。通过增加药物剂量结合全身放疗，利用骨髓和干细胞抢救，有望提高5年生存率。转移因子、干扰素、白细胞介素-2等生物疗法的疗效尚不确定。

(1)VAC方案:

VCR: 1.4 mg/m2，静脉滴注，每周1次，共12次。

ACD:0.015mg/(m2·d)，静脉滴注5天，每12周重复一次。

CTX:300mg/(m2·d)，口服5～10天，每6周重复一次。

(2)VACA方案(IESS尤因肉瘤研究协作组):

VCR:静脉滴注，每周一次，第1 ~ 6周，第8 ~ 13周。

ACD:0.015mg/(m2·d)，静脉滴注5天，每12周重复一次。

CTX: 500mg/m2，静态冲洗，每周一次。

ADM: 30mg/m2，静洗，前3天，每3周重复一次。

(3) SSG ⅸ方案:化疗周期为35周。在能达到广泛切除的条件下，ADM、IFO、VCR和CDP联合应用。术前三个疗程，术后三周化疗，分八个疗程，每三周为一个疗程。加上3周的手术和恢复，一共35周。

VAI:第一、第三、第五、第六、第八、第九和第十一门课程。

VCR: 1.5 mg/m2，静脉注射，第1天。

ADM: 30mg/m2，静脉滴注，第1、2天。

Ifo: 1mg/m2，静脉滴注，第1 ~ 5天。

PAI:第2、4、7、10个疗程。

CDP: 90 mg/m2，静脉滴注，第1天。

ADM: 30mg/m2，静脉滴注，第1天。

Ifo: 1mg/m2，静脉滴注，第1 ~ 5天。

3.手术治疗仅采用手术治疗的患者数量日益减少。手术的目的是彻底切除病灶，减少患者体内肿瘤细胞的数量，从而节省长时间的放疗。目前单纯手术只适用于病情严重，无法进行放化疗，或放化疗失败，有远处转移的患者，应用姑息性手术解决局部剧烈疼痛或治疗病理性骨折。

4.综合治疗综合治疗是指放疗加化疗加手术或不手术的综合治疗。方法选择:

(1)放化疗:主要适用于不能手术的患者，包括晚期患者。采用中或大剂量放疗加药物联合化疗。根据患者的具体情况，放疗和化疗可以同时开始，也可以先后应用。Johson等报道CTX联合放疗使67%的尤文氏肉瘤患者的无病生存期为44 ~ 52个月。

(2)手术切除加中等量放疗和化疗:只要肿瘤能切除，就要切除加中等量放疗和多药联合化疗。目前也有人主张先进行联合化疗，待肿瘤明显缩小后再进行大块切除、远端再植或骨移植、人工骨和关节修复。术后对原发肿瘤所在的骨进行35Gy的放射治疗，随后进行联合化疗。

(3)术前化疗:尤文肉瘤术前化疗是为了提高治疗效果，主要使用依托考昔(Vp-16)和异环磷酰胺(IFO)。

(4)已扩散的尤文氏肉瘤的治疗:只要一般情况允许，原发骨病灶和转移病灶在支持治疗的同时，应辅以放疗和联合化疗。Johnson等报道了这类患者的治疗效果，其2年生存率仍达到44%。Brudach(1993)等对恢复差的患者给予12Gy全身放疗，加大MFL剂量，大剂量Vp-16化疗，再用造血干细胞抢救。6年生存率为45%。

(2)预后

过去截肢或放疗的5年生存率仅为5% ~ 15%。手术联合放化疗的5年生存率可达75%。很难区分广泛的骨破坏和周围血液中的白细胞变化。