(一)疾病的原因

嗜铬细胞瘤是家族性多发性内分泌腺瘤综合征(MEA-ⅱ，Sipple综合征)的一部分。家族性嗜铬细胞瘤病例50%为双侧肿瘤，散发病例只有10%为双侧肿瘤。约5%的嗜铬细胞瘤患者有神经纤维瘤；只有1%的神经纤维瘤患者有嗜铬细胞瘤。儿童嗜铬细胞瘤50%为肾上腺单发肿瘤，25%累及双侧肾上腺，25%为肾上腺外肿瘤。

(2)发病机理

去甲肾上腺素和肾上腺素是调节机体生理功能和代谢的重要激素。体内几乎所有组织都有这两种激素的受体，即α和β肾上腺素能受体。这两类受体分别分为α1、α2和β1、β2亚型(β3亚型尚不清楚)。活化的A型受体的不同作用及其在组织中的分布决定了不同组织对儿茶酚胺的反应特征(表1)。一般来说，刺激α受体引起兴奋性反应，如血管收缩、血压升高、眼肌扩张、胃肠和膀胱括约肌收缩、垂直肌收缩、出汗等。β _ 1受体的激活产生心脏兴奋:心肌收缩力增强、心率加快、传导加速等。β2受体兴奋时作用于中间代谢，如糖原分解和糖异生，导致血糖升高和脂解。β2受体的激活还引起支气管、胃肠道和膀胱的小动脉扩张和肌肉松弛。

肾上腺素和去甲肾上腺素对α和β受体都有亲和力。肾上腺素对α1受体的亲和力略强于去甲肾上腺素，而对α2受体则相反。对β1受体的亲和力差不多，而对β2受体的亲和力肾上腺素至少比去甲肾上腺素大10倍。因此，中间代谢、小动脉扩张、支气管和胃肠道等平滑肌的舒张主要是由于肾上腺素。

嗜铬细胞瘤以儿茶酚胺的不受控制的合成、储存和不规则释放为特征。释放的激素有不同的激活受体，导致不同的病理生理状态，导致危机表现的多样性(图1)。

髓质嗜铬细胞瘤可主要分泌肾上腺素或去甲肾上腺素。肾上腺外嗜铬细胞瘤只分泌去甲肾上腺素。