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(1)治疗
1.胸主动脉瘤手术治疗时机的选择仍然受到许多因素的影响。一般来说,动脉瘤直径大于6 ~ 7 cm时,手术风险较高。手术适应症包括动脉瘤迅速扩大、严重主动脉瓣反流或相关症状的患者。马凡氏综合征患者通常有很高的剥离和破裂风险。当动脉瘤直径达到5.5cm时,应选择手术治疗。
胸主动脉瘤的手术通常是切除动脉瘤,换上适当大小的人工血管。升主动脉瘤切除需要全心肺转流,降主动脉瘤切除需要部分CPB支持动脉瘤远端血液循环。主动脉弓内动脉瘤也可以成功切除,但手术过程复杂且危险。不仅要切除动脉瘤,有些病人还要重新移植所有的头臂血管。大约一半的胸主动脉瘤患者和3/4的降主动脉瘤患者适合动脉瘤包裹术。囊性动脉瘤有时可以不切除主动脉而直接切除。对于累及主动脉瓣环的升主动脉瘤伴主动脉瓣反流的治疗,可采用带人工主动脉瓣的涤纶血管置换术,冠状动脉可再次植入涤纶血管。
近年来,外科治疗取得了相当大的进展。大多数治疗中心报道选择性胸主动脉瘤切除术的早期生存率为90% ~ 95%。大可等人报道,在降胸主动脉瘤的治疗中,通过经皮血管内放置来固定支架移植物。这种技术远比手术创伤小,可以降低术中脊髓动脉供血中断导致截瘫的可能性。虽然这项技术仍处于实验阶段,但预计在不久的将来,它将在无法手术治疗且有主动脉瘤破裂风险的患者中发挥重要作用。
在手术强烈的生理应激下,往往会导致动脉粥样硬化的伴随并发症,如心肌梗死、脑梗死、肾功能衰竭等。术后早期死亡的最常见原因是心肌梗塞、出血、呼吸衰竭和感染。高龄、急诊手术、主动脉阻断时间过长、动脉瘤扩张和术中低血压是决定围手术期死亡率的最重要因素。术后晚期死亡率常与心脏并发症和移植边缘或主动脉其他部位的动脉瘤破裂有关。
2.医学药物对那些动脉瘤扩张和显著动脉粥样硬化的幸存者的长期疗效尚未得到证实,但一些报道认为β-受体阻滞剂对成人马凡综合征患者有确切的疗效,可减缓主动脉扩张、主动脉夹层、主动脉瓣返流和死亡率的发生率。对于随访中的小胸主动脉瘤患者和已经手术治疗的胸主动脉瘤患者,Dp/dt也可以降低,血压可以控制。
(2)预后
胸主动脉瘤的自然病程受许多因素的影响,例如动脉瘤的扩张速度和破裂倾向。动脉瘤症状的存在与否是另一个重要因素。有症状患者的预后比无症状患者差,一旦出现新的症状,可迅速破裂或死亡。据报道,未经手术治疗的胸主动脉瘤患者的1年、3年和5年生存率分别为65%、36%和20%。
动脉瘤的大小和动脉瘤扩张的速度也是动脉瘤破裂的危险因素。直径大于7cm的胸主动脉瘤比直径更小的胸主动脉瘤更容易破裂。胸主动脉瘤常伴有严重的全身动脉粥样硬化或心血管疾病,可显著增加死亡率。许多患者在动脉瘤破裂前死于动脉粥样硬化并发症。