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李奇蕊
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知识库 亨廷顿病性痴呆挂什么科室
亨廷顿病性痴呆挂什么科室
发布时间：2023-01-21
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亨廷顿舞蹈病，也称为亨廷顿舞蹈病，其特征是舞蹈病和痴呆的缓慢发作和进展。需要神经内科诊治。影响纹状体和大脑皮层的常染色体显性遗传，完全外显性。约50%的受影响个体患病，典型症状直到30至50岁后才出现。此时，患者往往会建立家庭，将疾病传播给下一代。属于父系遗传倾向，有早发倾向，即在连续的后代中，每次发病都比上一代早，称为早发现象，可能与突变蛋白的毒性有关。突变的亨廷顿基因被蛋白酶分解并与泛素结合，转运到细胞核可以干扰基因转录，促进脑死亡。


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亨廷顿氏痴呆几乎没有预防措施。医学上称之为慢性进行性舞蹈病。痴呆、精神障碍和舞蹈病是该病的三大特征，为常染色体显性遗传。主要侵犯大脑的基底神经节和大脑皮质，基底神经节和大脑皮质变性，通常起病缓慢，进展缓慢。这种疾病的外显率很高。如果一个病人生病了，他一半的后代都会生病，这种情况在所有种族都会发生。这种病在白种人中发病率最高，在中国也很少见。患者常表现为注意力缺陷、记忆力缺陷、认知功能障碍和智力缺陷，且呈进行性加重。至今没有有效的药物治疗，也没有很好的方法预防。对于亨廷顿舞蹈症患者的家属来说，有必要全家做一些基因检测。如果家里有类似患者，尽量劝不要生，避免孩子出生。
国红
发布时间：2023-01-21
 
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有些亨廷顿患者以精神发育迟滞为首发症状。早期的走神可以表现为迟钝、被动、冷漠、懒惰、理解力差。痴呆症的症状是在工作效率下降或者你不称职之后慢慢发展起来的。早期生活能力下降，有一定的自知力。自报思维缓慢，健忘，记忆力下降，判断力常受损，定向力相对维持。会出现言语困难，失用症和失认症很少见。后期有运动残疾的沉默和愚蠢，通常进展缓慢。与其他认知功能相比，患者的记忆受到的影响较小，他们的自制力往往保持良好。患者可以在一段时间内感知自己的智力变化。感觉行动迟缓，健忘，思维混乱，病后期可有明显的运动障碍性缄默症。
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