(1)治疗

症状明显的腔内横纹肌瘤有手术指征。对于无症状或症状轻微的婴儿，不建议进行手术治疗。结节性硬化、重度精神发育迟滞伴癫痫不适合手术。手术原则是减轻梗阻症状，保护心室和瓣膜功能，防止传导系统受损。横纹肌肉瘤虽然没有包膜，但边界清晰，手术完全可以切除。仅当肿瘤累及冠状动脉主干、瓣膜环或传导系统时，手术难度较大。

根据肿瘤的位置，可以采用不同的手术方法。对于右心室游离壁病变，可以在不阻断主动脉的情况下进行单腔静脉插管。对于室间隔或左心室病变，双腔静脉插管，中度低温阻断主动脉进行手术，或深低温停循环。应根据肿瘤的位置选择手术切口，争取完全切除。但如果侵犯了其他重要结构或多发性肿瘤，就不能勉强切除，只能切除梗阻。肿瘤切除后的组织缺损可用补片重建。此外，Dietl报道Fontan手术在治疗不能切除的右心室巨大横纹肌瘤中是成功的。

据报道，几天前出生的婴儿手术切除心脏横纹肌瘤是成功的。然而，并非所有患者都有手术指征。Fenoglio等人将患者分为三个预后组:第一组为死产或出生后24小时内死亡，病变以心内损伤为主，可能是由于心脏血流受阻，不利于手术者占多数；第二组是另一种极端情况。患者死于非心脏原因，没有心脏的临床发现。这些患者通常患有结节性硬化症，但很少有不需要治疗的腔内病变。第三组是肿瘤不够大，不足以导致死亡，但足够宽，足以引起心脏的症状和体征。这种病有利于诊断和发现，病人适合治疗。福斯特等人建议手术切除导致血流动力学损伤的心内梗阻；然而，不推荐切除多个壁内肿瘤来纠正低心输出量。因为肿瘤是良性的，所以只切除心内部分，不提倡更彻底的切除方法。有长期随访支持这一方案。

(2)预后

疾病的自然进程因人而异。过去认为新生儿或婴儿心脏横纹肌肉瘤会死于充血性心力衰竭或猝死。许多无症状患者在生命早期可能未被及时发现，有证据表明横纹肌肉瘤在出生后不进行有丝分裂，少数肿瘤据报道会自行消退。事实上，肿瘤的大小和生长的位置决定了疾病的进程和可能的结果。因为这种肿瘤往往多发且范围广，远期效果不好，手术也很难有效果。