(一)疾病的原因:

1.大多数畸胎瘤发生在前纵隔，周围有蜂窝状组织，但少数肿瘤与心包和大血管紧密粘附。北京儿童医院治疗的119例纵隔肿瘤及肿瘤样肿瘤中(表1)，畸胎瘤28例，占23.5%；28例中仅有1例含有极低分化组织，诊断为恶性畸胎瘤。其余27例多为囊性组织，且以外胚层组织为主。

肿瘤生长缓慢，可以达到很大的体积。在压迫症状造成之前，往往没有自觉症状。可并发感染、出血、恶变，有粘连、破裂进入气管、支气管的潜在危险。畸胎瘤的X线片可能有骨骼和牙齿的阴影。

2.淋巴瘤的前中纵隔是非霍奇金淋巴瘤的好发部位，恶性程度高，生长迅速，常浸润胸膜，引起血性积液。胸腔积液中含有恶性肿瘤细胞。压迫症状，如干咳、呼吸困难等。，可能逐渐出现，也可能在几天内迅速恶变。

3.胸腺瘤胸腺瘤在儿童中很少见，只是偶尔伴有重症肌无力。胸腺肥大常见于4 ~ 15个月的婴儿，但不会引起压迫气管、阻塞呼吸道的症状，所以不需要放疗。随着孩子年龄的增长，他们会自发退化。

4.淋巴管瘤和血管瘤也可见于儿童纵隔。在上述119例中，14例为淋巴管瘤，大部分由颈部肿瘤延续至前上纵隔。本组中一个5个月大的男孩患有颈部和纵膈腔的淋巴管瘤。因呼吸道严重压迫，肿瘤被穿刺，紧急减压。一般情况好转后，切除肿瘤。

5.甲状腺肿瘤胸部甲状腺肿瘤多为颈部甲状腺肿瘤的一部分，延伸至纵隔。有时甲状腺肿瘤全部位于前上纵隔，偶尔位于后纵隔。

6.支气管囊肿和消化道囊肿在胚胎发育过程中形成囊肿，如前肠部分细胞异位。内囊是纤毛柱状上皮细胞，类似支气管黏膜，称为支气管囊肿。如果与食道、胃肠粘膜相似，则称为消化道囊肿。上述119例中，支气管囊肿5例，位于支气管分叉后、食管前，有时随呼吸而变形。消化道囊肿也被认为是消化道的一种重要畸形，多位于右后纵隔，靠近食道。如果被覆盖的胃黏膜有溃疡和炎症改变，也可能破入气管和支气管。

7.神经源性肿瘤多位于后纵隔，包括神经母细胞瘤、神经纤维瘤、神经节细胞瘤和嗜铬细胞瘤。神经母细胞瘤和神经纤维瘤可形成哑铃状，部分位于肋沟内，从椎间孔伸入椎管。

(2)发病机理

1.纵隔生理学纵隔的形状因人而异。新生儿纵隔的体积占人体的百分比高于成人。成年人的细长纵隔是细长的，矮胖的纵隔是宽而短的。纵隔仍可随呼吸运动而改变。站立吸气时拉伸，躺下呼气时缩短。

纵隔正常的时候是负压。在双侧胸压作用下，平静呼吸时压力为588kPa(60mmH2O)，有利于静脉回流，特别是促进静脉血回流心房。

纵隔和里面的疏松组织之间有一个很大的空隙，所以当有炎症时，很容易扩散。纵隔受伤，容易积血积气压迫纵隔。胸内侧压力增大，吸气时可引起纵隔移位。如果开放性气胸患侧胸腔内压力下降，呼气时纵隔有向患侧移动的趋势，则纵隔可摆动。

2.病理状态的分类曾连安总结，纵隔在病理状态下可分为三类:

(1)移向健侧:由于患侧受压，如一侧大量胸腔积液，血气胸。

(2)移至患侧:一侧肺不张，全肺切除，另一侧肺发育不良，使气管、心脏移至患侧。

(3)病理性不移位:由于双侧病灶压力平衡，或一侧多个病灶相互抵消，纵隔不移位。由于侧面肺癌引起的肺不张胸腔积液同时并存，纵隔不移位。另外，巨大肺肿块带纵隔固定，也可形成无移位或无移位的纵隔。