(1)治疗

良性肿瘤主要通过手术治疗，而肉瘤需要综合治疗。

1.外科疗法

(1)肿瘤切除手术:

①根治性切除(腔隙性切除):肿瘤所在腔隙的完全切除。包括从每块肌肉的起点和终点开始的所有间隔内容，以及肿瘤。隔间周围的墙壁也应该同时被切断。在筋膜室不清楚的部分，要寻找一个能阻断肿瘤生长的屏障，这个屏障切除也能达到根治的效果。这个区域的神经、血管等重要组织也要同时切除。一般来说，根治性切除后，不需要再加其他局部辅助治疗。

②广泛切除:切除范围一般应在肿瘤三维切缘外3 ~ 5 cm。G3可以作为上限，而G1和G2可以降低。如果术中能识别切口边缘，指导最佳切除范围，目前还没有更理想的方法。边际负切是目的。广泛切除可结合屏障切除，以最小的正常组织牺牲保留更多的功能。术后酌情给予放疗。

③局部切除(边缘切除、包膜外切除):主要用于良性肿瘤的切除。特殊部位的低度恶性肿瘤也可以。需要术后放疗。

④囊内切除术:一般只用于切开和诊断。

(2)截肢手术:近年来，截肢手术明显减少，超过5%。手术有四种，切除范围的概念可以参考切除手术。

(3)根治性截肢。

(4)广泛截肢。

(5)截肢。

(6)肿瘤截肢。

2.软组织肉瘤放疗对放疗不敏感。临床上有明显肿块时，单纯放疗的局部控制率仅为29% ~ 33%。所以很少单独使用。作为主要手术的辅助治疗。尤其对于HG肉瘤，在切缘不能达到阴性的情况下，可以降低局部复发率。但一般来说，对生存时间没有影响。常见的方法有三种。

(1)术前放疗:常选择与局部重要结构关系密切，不能切除或暂时切除的肿瘤。局部照射可使肿瘤缩小，减少周围血管数量，在肿瘤周围产生硬囊，便于分离大的神经血管。一般剂量不超过50Gy。术后约3周，切口愈合，补充照射剂量，总剂量约65Gy。术前放疗众说纷纭，国内很少使用。

(2)近距离放射治疗后，该装置用于放射治疗:主要用于肿瘤附近有血管、神经等重要组织，不能完全切除，或切除后无条件修复重建者。方法:肿瘤切除后，将内径为1mm的尼龙管等距离平行排列在病床上。术后4 ~ 7天植入放射性铱，剂量为42 ~ 45 Gy。4 ~ 6天后，6天后取下涂药器。2 ~ 3周后切开拆线，加外照射20 ~ 30 Gy。Brennan等通过对1600例各种形式治疗的软组织肉瘤的分析，认为对四肢软组织肉瘤应用间质内照射可降低局部复发率，HG瘤有效。

(3)术后放疗:切口愈合后，剂量为65 ~ 70 Gy，临床广泛使用。总的来说，术后放疗的主要好处是我们对肿瘤的病理类型和恶性侵犯程度有了充分的了解，有利于计划的制定，剂量可以集中。主要缺点是手术破坏了放疗区域的血供，导致肿瘤细胞缺氧，降低了放疗的敏感性。外照射对LG和HG肿瘤均有效。

3.化疗作为全身治疗的重要手段之一，越来越多地应用于软组织肉瘤。不同的化疗方案有不同的有效率，最理想的可以达到40% ~ 57%。软组织肉瘤化疗虽然也有一些反对者，但总体评价是辅助化疗效果优于单一手术。辅助化疗有利于延长生存期，降低局部复发率。

(1)常用药物:软组织肉瘤的化疗，主要是疗效较好的单药。包括ADM(表柔比星，吡柔比星)、环磷酰胺(CTX)、达卡巴嗪(DTIC)、IFO、长春新碱(VCR)、放线菌素D(ACD)、DDP等。反应速率约为20%。近年来，ADM、达卡巴嗪(DTIC)和异环磷酰胺(IFO)效果最好。临床上很少有人真正使用单一药物。

(2)联合用药:几种药物联合用药是临床化疗的常用方式。ADM、IFO和达卡巴嗪(DTIC)联合用药是近年来较好的方案。Demetri等人可以从剂量与疗效的关系中学习(表1)。

(3)化疗的适应证:到目前为止，化疗的确切和绝对适应证尚未确定。临床经验表明，横纹肌肉瘤(尤其是胚胎肉瘤)、脂肪肉瘤(黏液肉瘤)、滑膜肉瘤(上皮肉瘤)、恶性纤维组织细胞瘤、软组织骨肉瘤、软组织尤文肉瘤对化疗有较高的应答率。据一些作者统计，化疗只对ⅱ、ⅲ期有效，肿瘤直径5 ~ 10cm。直径小于5cm的不需要化疗，直径大于10 cm的一般剂量无法防止远处转移。临床经验，组织学分级G2和G3，应考虑化疗。

(2)预后

纤维肉瘤预后较好，5年治愈率可达85%左右。

婴儿血管外皮细胞瘤大多是良性的，可以通过局部切除治愈。

恶性纤维组织细胞瘤如果不能手术完全切除，预后很差。

恶性血管内皮瘤因其广泛的局部扩散或远处转移而具有高死亡率。

滑膜肉瘤因其高复发率和转移率而预后不良，尤其是低分化肿瘤。肿瘤内钙化斑块越大，预后越好。

化疗对恶性间皮瘤没有效果。对于胸膜和腹膜肿瘤难以切除的恶性间皮瘤患者，放疗不能改善预后，多数患儿在确诊后8 ~ 14个月内死亡。

恶性间叶肿瘤术后局部复发常见，主要为脑、肺、肝、骨的血行转移。病死率为50% ~ 75%。

腺泡软组织肉瘤无症状，生长缓慢，诊断为时已晚，预后差。儿童预后比成人好，可能是因为头面部肿瘤容易发现。

肌层浸润深、核分裂象高的上皮样肉瘤转移率高，预后差。肿瘤直径小于2cm、小于10岁的患者预后较好。