下列疾病应与主动脉窦瘤相鉴别:

(1)无主动脉左向右分流的心脏畸形突发史，如动脉导管未闭、主肺动脉间隔缺损等。机器样连续杂音位于左侧第二肋间，杂音常传导至双肺及同侧锁骨下区。超声心动图显示在降主动脉和左肺动脉区域有从左向右的分流。必要时，右心导管或逆行主动脉造影可明确诊断。

(II)室间隔缺损伴主动脉瓣关闭不全。没有这种疾病的突然病史。收缩期和舒张期杂音位于左侧第二和第三根肋骨之间。超声心动图显示室间隔回声段缺失，心室腔内有左向右分流。主动脉瓣可以显示瓣膜功能不全的迹象。

(3)冠状动脉瘘是指左、右冠状动脉与心腔或冠状静脉的异常相通，心前区以下可听到连续杂音，主要在舒张期。超声心动图或逆行主动脉造影显示扩张的曲张冠状动脉，造影剂从冠状动脉流入心腔。