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赖光辉
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知识库 神经纤维瘤病治疗前的注意事项
神经纤维瘤病治疗前的注意事项
发布时间:2023-01-25
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(1)治疗

目前没有特效疗法。手术切除是治疗这种疾病的唯一有效方法。部分患者可采用放疗治疗,癫痫患者可采用抗癫痫药物治疗。其他措施主要是对症治疗。

1.手术切除手术切除是唯一的治疗方法。手术切除的目的是缓解症状,缩小肿瘤体积。颅内和椎管内肿瘤,如听神经瘤和视神经瘤,可以手术治疗。全包膜切除不像神经鞘瘤那么容易,因为它包膜不清,容易复发。包膜外缘切除复发率低,而广泛切除是复发率低的明确治疗。如果它不生长在大神经的主干上,可以广泛或边缘切除。如果长在大神经的主干上,这样的切除会给受损的神经带来疾病和浪费。在这种情况下,仍然需要进行囊内切除术。虽然它可能会复发并累及神经,但再次进行囊内切除是非常困难的。一般不用放疗,因为会损伤神经。

但局限性小的要一次性全部去除。但大的、广泛的或多发性的病例通常难以完全切除,因此可以考虑分期切除。首先,选择性切除外观、功能受损,或疑似恶变的部位。分期切除时应估计切除量。如果切口太多,缝合后伤口边缘过紧,可能会导致伤口边缘坏死、伤口裂开等并发症。大部分肿瘤切除后可造成软组织缺损,应结合显微外科技术用大块肌皮瓣移植修复。

2.皮瓣移植是带蒂皮瓣移植,要求皮瓣以1 ~ 2条血管(包括动、静脉)为蒂,保证皮瓣成活。皮瓣移植有两种:扁平皮瓣移植和管状皮瓣(皮管)移植。后者主要用于整形手术,这里就不介绍了。

(1)扁平皮瓣的制作:扁平皮瓣又称单纯皮瓣或开放皮瓣。这种皮瓣以扁平的形式移植,通常只有一个蒂,有时有两个蒂。皮瓣长宽比一般小于1.5∶1,但在血供丰富的头面部可达3 ~ 4 ∶ 1。血供差的小腿,长宽比只能是1∶1,否则可能出现血供障碍,影响皮瓣成活。皮瓣大小可根据血管走向设计,蒂应指向血管近端,供皮区创面可直接缝合或中厚皮片修复。

(2)皮瓣移植:

①局部旋转法:用缺损周围的一些正常皮肤组织制成皮瓣,将皮瓣局部旋转一定角度,转移到缺损处修复创面。旋转皮瓣的长度和直径应大于创面的长度和直径,以免移植物过紧,缝合后张力过大造成切口裂开,也会影响皮瓣的血供。皮瓣旋转后,往往在蒂缺损侧附近。因为旋转角度不同,所以有轻重不同的皱纹。角度越大,越明显。但这种皱襞不能马上去除,否则会因皮瓣蒂部变窄而导致血供障碍坏死。皮瓣移植后的供皮区有的可以直接缝合,有的需要植皮修复。

②局部推送法:利用皮肤的延展性,在伤口周围的皮肤上形成皮瓣,将皮瓣垂直推向伤口,修复伤口。供体部位的创面可以通过将V形切口的两侧稍微分开,然后将它们拉在一起而缝合成“Y”形。也可以用“Y”形切口,“V”形缝合修复伤口。

③局部外侧转移法:在不能直接缝合的较宽创面外侧适当距离处做松弛切口,将切口与创面皮下分离,形成双蒂扁平皮瓣,可外侧转移修复创面。常用于修复小腿胫骨前区纵向梭形皮肤缺损和骨组织外露的创面。皮瓣长宽比一般为1.5∶1,供区创面采用厚皮片修复。

④远端转移法:皮瓣供皮区位于缺损区的远端,如小腿胫前区的创面,可用对侧小腿皮瓣修复。手指伤口可用对侧胸壁皮瓣修复。

3.预防措施

(1)神经纤维瘤患者有时对手术耐受性差,应引起注意。

(2)四肢巨大肿瘤常可断裂,导致感染化脓,是最终截肢的指征。

(3)皮瓣移植后应妥善包扎固定,尽量使受区组织不变形,以保证移植皮瓣与创面紧密贴合。

4.中医治疗:方法要中和气血,疏通经络,软坚散结。

处方:丹参15g,鸡血藤30g,赤芍15g,红花15g,厚朴10g,化橘红10g,白芥子10g,橙花10g,丝瓜10g,僵蚕10g,川贝母10g。

(2)预后

预后好,恶变少,颅内脑膜瘤和胶质瘤,周围神经肉瘤等恶性肿瘤的患者预后差。一般病情发展缓慢,但在青春期或妊娠期可加速发展,恶变发生率约为7%。颅内脑膜瘤和胶质瘤、周围神经肉瘤等恶性肿瘤患者预后差。


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