(1)治疗

脊索瘤解剖位置较深，术中显露困难。另外，脊索瘤发病隐匿，病程长。患者来就诊时，肿瘤已经广泛侵犯颅底，手术难度大。由于脊索瘤对放射不敏感，常规放射治疗通常仅起到姑息作用，放射外科的远期疗效尚不明确。因此，手术仍是脊索瘤的主要治疗方法。

1.手术由于肿瘤次全切除的5年生存率比活检长，应尽可能切除肿瘤。近年来，许多学者仍致力于肿瘤全切除各种手术入路的选择，神经导航的应用也有利于提高肿瘤全切除率。然而，到目前为止，没有一种手术入路适用于所有的脊索瘤，有些脊索瘤需要多种手术入路的联合应用。选择手术入路时应考虑以下因素:肿瘤位置、术者对各种备选入路的掌握程度、手术团队的经验与配合、颅颈稳定性等。大多数脊索瘤位于硬膜外腔，少数可破坏硬膜外腔并生长至蛛网膜下腔。因此，中线手术入路可用于位于中线的脊索瘤，如口腔-硬腭入路、经蝶入路、扩大额下硬膜外入路、上颌或面部入路等。外侧脊索瘤可采用前外侧硬膜外入路、后外侧(经髁)入路等治疗。枕髁受累的患者不仅影响颅颈关节的稳定性，而且术后易复发，在设计治疗方案时应特别注意。

2.常规放疗是外科治疗的重要辅助疗法。最近的临床研究表明，5年生存率与放疗剂量有关，≤40Gy者将无法存活。48Gy患者中的75%。

3.放射外科包括γ刀、质子刀和X刀等。特别是质子刀可用于大剂量分次治疗，结合了放射外科和常规放射治疗的优点，显示了其安全性和有效性。质子是带电重粒子射线，其空间剂量分布集中，使病灶获得高剂量，周围组织剂量低，适用于生长缓慢的颅内肿瘤。Austin-Seymour总结了194例经质子束照射后的脊索瘤和软骨肉瘤。平均5年肿瘤复发控制率达到76%，其中脊索瘤为64%。麻省总医院(1995)报告了204例脊索瘤，其中颅底153例，上颈椎51例。常规放疗联合质子刀，平均剂量70.1cGy(钴灰当量)，平均随访54个月(8 ~ 158个月)。肿瘤总复发率为31%，其中局部复发率为95%，远处复发率为20%，3年生存率为44%，5年生存率为5%。69%的患者预后良好。放疗预后不良与以下因素有关:①肿瘤体积> 75ml②肿瘤坏死> 10%；③颈椎同时受累；④女性。18名儿童(4～18岁)，平均剂量69cGy，随访72个月。5年生存率为68%，与成人相似。

4.其他治疗包括热疗、90Y局部埋植治疗和化疗，但疗效不确定。

(2)预后

根据目前的治疗方法，颅内脊索瘤的预后较差。一般在确诊后3 ~ 4年内死亡，往往是因为重要神经结构直接受损。虽然有存活10 ~ 15年的报道，但毕竟是少数，5年生存率估计不到10%。

根据近期文献报道，治疗以手术和常规放疗(50 ~ 60 Gy)为主，其中肿瘤全切除率和次全切除率为69%，死亡率为34%，5年随访复发率为43%。影响5年生存率和复发率的因素有:

1.肿瘤切除程度、次全切除及活检组术后均行放疗。但前者的5年生存率为55%，后者为36%。肿瘤全切除和部分切除的5年复发率分别为16%和36%。

2.病理类型和变异的平均存活时间为6个月至1年。

3.年龄儿童多见于间变性类型，因此年龄越小，越容易复发和转移到远处，如肺、骨骼系统、淋巴结、肝脏和皮肤。

4.放疗或放疗后的放射外科治疗可延长生存期，延缓复发。