上皮样囊肿是由肿瘤压迫和肿瘤内容物刺激大脑皮层引起的。不同部位的上皮样囊肿各有其特点。而且这种肿瘤涉及面广，产生的症状往往比较轻微，只代表肿瘤最集中的部位。除了神经刺激和明显的神经痛，其他症状模糊，给诊断和定位带来具体困难。该病生长缓慢，病程长。从出现症状到最终确诊可能需要几年到几十年的时间。

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桥小脑角表皮样囊肿以阵发性三叉神经痛为特征，临床表现与原发性三叉神经痛难以鉴别。部分患者首发症状为面肌痉挛、轻度感觉减退、角膜反射迟钝、患侧听力下降。晚期可出现脑干和小脑受压及颅内高压症状。

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鞍上皮样囊肿的症状与垂体腺瘤相似，如视力下降、视野缺损、视神经萎缩、垂体功能减退、多饮多尿等。肿瘤发展到鞍旁中颅窝可累及颞叶，三叉神经可引起癫痫和三叉神经功能障碍。

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脑内表皮样囊肿大多位于大脑半球外侧裂，以癫痫发作、对侧肢体锥体束征和精神症状为特征。小脑表皮样囊肿罕见，表现为高颅内压、共济失调和眼球震颤。脑干周边可生长在环池和斜坡内，表现为颅后神经和对侧肢体强直性麻痹的症状。

脑内上皮样囊肿起源于脉络丛或外膜，多位于侧脑室三角区或颞角，可阻断脑脊液循环，引起脑积水。位于侧脑室的患者有轻微的锥体束症状或感觉障碍，而位于第三脑室后部的患者可能有双眼视觉困难。