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(一)疾病的原因
卵巢未成熟畸胎瘤由来自三个胚层的成熟和未成熟胚胎组织组成,可表现为一个胚层分化不成熟或不完全,或两个或三个胚层分化不成熟。成熟和未成熟的组织经常混合在一起。
(2)发病机理
1.大体肿瘤多为单侧巨大肿瘤,对侧卵巢可合并良性畸胎瘤。包膜是光滑的,但在手术过程中常与周围组织粘连或撕裂。切面多为实性,伴有囊性区;偶尔囊壁有实性区域。实性区柔软细腻,有出血坏死,呈杂色、五颜六色状,有时为骨、软骨、毛发或脑组织;囊性区通常充满浆液,粘液或果冻。
2.显微镜下,它由来自三个胚层的成熟和未成熟组织组成;外胚层主要由神经组织和皮肤组成,中胚层主要由纤维结缔组织、软骨、骨、肌肉和未分化的间充质组织组成。内胚层主要由腺管样结构组成,有时可见支气管或胃肠上皮。这些组织处于不同的成熟阶段,没有器官样的排列。未成熟组织主要指神经上皮组织,可形成菊花状团块或神经管结构(图1),或弥散成片。
根据这种神经上皮在肿瘤中的含量,有学者提出了未成熟畸胎瘤的分级方法。这种分类对治疗和预后的判断有重要意义。
0级:都是成熟的组织。
ⅰ级:有少数未成熟组织(主要是胶质和原始间充质)有有丝分裂。神经上皮很少,每片仅限1 /40视野。
ⅱ级:未成熟组织较多,但神经上皮不超过每片视野的3 /40倍。
ⅲ期:有大量未成熟组织,每片神经上皮量占视野的4倍以上/40倍,常与肉瘤样间质融合。
这种病理分级方法已被广泛应用。也有学者提出,各段神经上皮的百分比为10%ⅰ级,10% ~ 33%ⅱ级,33%以上ⅲ级。为了减少分级的不一致性,Norris最近提出将这种分级合并为两类:低度恶性和高度恶性,即不需要化疗的I级和需要术后化疗的II、III级。所有这些分级方法都必须建立在材料充足的基础上,在宏观形态不同的区域,肿瘤每厘米选取一片。如果肿瘤大于20cm,至少要取20个以上的组织进行检查。
转移瘤的形态和组织学分级可以不同于原发肿瘤。有的在腹膜表面形成许多大小不一的结节,光镜下为分化良好的胶质细胞,称为腹膜胶质瘤病。这种植入的结节是良性的,切除后原发肿瘤可自行消退。