骨软骨瘤又称外生骨疣，是一种骨表面有软骨的骨赘。是发病率最高的良性骨肿瘤，占良性骨肿瘤的20% ~ 50%，占所有骨肿瘤的10% ~ 15%。骨软骨瘤的病因尚不清楚。一些研究人员认为骨软骨瘤是一种真正的肿瘤，而另一些研究人员认为它是一种发育性骨骺生长缺陷。骨软骨瘤可以是单发的，称为孤立性骨软骨瘤，也可以是多发的，称为遗传性多发性骨软骨瘤病。20岁之间，男性多于女性。

骨软骨瘤多发生在长管状骨，股骨30%，肱骨20%，胫骨17%，手足短管状骨10%，髂骨5%，肩胛骨4%，椎骨2%，上肢尺骨和桡骨少见。下肢发病率明显高于上肢，比例为2:1；管状骨的骨骺是骨软骨瘤的特征，如股骨远端、胫骨近端和肱骨近端，但很少发生在骨干和骨骺。

多数有临床表现的孤立性骨软骨瘤无明显症状，常以意外、无痛、骨性肿块治疗。有时肿块摩擦表面组织，形成滑囊炎，引起轻微疼痛；少数肿块压迫邻近的神经、血管、肌腱等。，引起相应的症状。随着身体的成长，肿块慢慢长大。生长停止时(骨骺闭合)，不再长高，肿块停止生长。在多发性遗传性骨软骨瘤病的发展过程中，有些会引起相应部位的骨和关节畸形。成年人成年后，如果肿块迅速增大且疼痛，则是恶性的标志。骨软骨瘤是恶性转化后的软骨肉瘤。单发骨软骨瘤恶变发生率为1%，多发骨软骨瘤恶变发生率更高，约为5% ~ 10%。

影像学检查X线片具有典型性，是为数不多的仅通过X线片就能确诊的骨肿瘤。单个和多个病例在外观上相似，以骨表面向外突出为特征。底部的皮质和骨小梁与宿主骨的皮质和骨小梁是连续的，顶部是软骨帽。可分为宽基型和窄基型。前者基底较宽，肿瘤呈三角形或杵状突入软组织，尖端软骨帽不发达或呈不均匀钙化、骨化影。后者基底较窄，肿瘤较大，瘤内软骨较多，X线片呈密度不均的菜花状，多见于骨盆和肩胛骨。骨软骨瘤常发生在干骺端肌腱或韧带的附着点，骨软骨瘤在肌肉或韧带的牵拉作用下远离关节生长。干骺端因管失败而增宽，这在多发性遗传性骨软骨瘤病患者中更为明显。骨软骨瘤恶变时，瘤体模糊，边界不清，可有大量钙化或骨化阴影。

儿童期病理检查，骨软骨瘤具有明显的组织学特征。其表面的软骨帽由柱状软骨细胞组成，下面是肥大细胞层、基质钙化层和原始小梁。这种形状类似于骨骺的软骨成骨过程。到成人软骨帽出现不同程度的钙化或骨化。

款待

1.对于单发的、无症状的、小的肿瘤，不需手术者，随访观察是可行的。

2.骨软骨瘤的手术治疗需要如下的手术适应证或手术指南:(1)肿瘤因为

关节活动引起的疼痛和不适；(2)肿瘤比较大，影响美观；(3)肿瘤压迫邻近的血管和神经，引起相应的症状和体征；(4)肿瘤生长导致宿主骨或邻近骨畸形；(5)肿瘤表面呈菜花状，多钙化或骨化，尤其在骨盆或肩胛骨。由于其恶变率相对较高，治疗上应积极预防性早期切除。

对于多发性遗传性骨软骨瘤病患者来说，由于肿瘤恶变的概率较高，肿瘤往往会导致骨关节的发育畸形，治疗难度较大。因此，有选择地分几个阶段手术切除肿瘤和矫正畸形是可取的。

骨软骨瘤手术切除的原理是用少量的正常骨使宿主骨变平，矫正肿瘤。

应切除肿瘤，尤其是肿瘤表面的软骨帽。如果法氏囊形成，也要切除。儿童手术中不应损伤骨骺，以免造成骨骼发育畸形。

如果骨软骨瘤已经恶变，应根据软骨肉瘤进行治疗并广泛切除。